Анти-NMDA-рецепторный энцефалит – это заболевание, вызванное образованием аутоантител к глутаматным NMDA-рецепторам. Данное заболевание, как правило, клинически манифестирует психиатрическими симптомами: нарушениями мышления, памяти, речи, эмоциональной сферы, двигательными расстройствами и судорогами. Часто может наблюдаться шизофреноформная психотическая симптоматика.
Хотя данное заболевание было открыто относительно недавно, в 2007-м году, имеются данные, что оно, вероятно, является наиболее распространенным аутоиммунным энцефалитом (Gable et al.). По некоторым данным, до 10% пациентов, перенесших первый психотический эпизод и имеющих диагноз «шизофрения», имеют специфические аутоантитела к NMDA-рецепторам (Steiner et al.).
Почти одновременно с первыми сообщениями о случаях анти-NMDA-рецепторного энцефалита были предложены схемы терапии данного заболевания. В качестве первой линии терапии предложено назначение кортикостероидов, иммуноглобулины в/в и плазмаферез. В качестве второй линии предложено назначение ритуксимаба и циклофосфамида. Существуют также варианты долгосрочной иммуннотерапии, включающей в себя применение мофетил микофенолата и азатиоприна на протяжении 1 года и более. Тем не менее, из-за довольно непродолжительного срока изучения данного состояния, эффективность лечения и клинический прогноз в долгосрочной перспективе были исследованы недостаточно.
Исследователи из Пекина одними из первых провели масштабное лонгитюдное исследование, в ходе которого отслеживалось состояние 220 пациентов китайского происхождения с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом на протяжении 12 месяцев после первичного выявления заболевания и начала терапии. Ученые оценивали эффективность терапии при помощи модифицированной шкалы Рэнкина (русская версия – Мельникова с соавт.).
Авторами было обнаружено, что анти-NMDА-рецепторный энцефалит в данной выборке встречался немного чаще у женщин (65,0%), а средний возраст дебюта заболевания составлял 21 год. У большинства пациентов в клинической картине присутствовали психотические симптомы (82,7%) и судороги (80,9%), при чем более молодые чаще дебютировали с двигательными нарушениями, а более возрастные – с психотическими.
Авторами также была подтверждена описанная ранее ассоциация анти-NMDA-рецепторного энцефалита с тератомой яичника у женщин. В данной выборке онкологические заболевания имелись у 19,5% пациентов (n=43), при чем из этих пациентов только 1 человек был мужского пола и страдал раком легких. Остальные же 42 женщины имели тератому яичника, удаленную в период наблюдения.
Практически все пациенты (99,5%) получали терапию первой линии. Лишь 7,3% пациентов получали терапию второй линии, а 53,2% – долгосрочную иммунотерапию. В ходе 12-тимесячного наблюдения у 94,1% (n=207) пациентов отмечалось клиническое улучшение, однако у 17,3% (n=38) пациентов возникали рецидивы. Летальный исход наступил у 2,3% (n=5) пациентов.
Данное исследование позволило доказать уже предложенные гипотезы о половых различиях в заболеваемости анти-NMDA-рецепторным энцефалитом и о взаимосвязи этого состояния с онкологическими процессами (хотя в китайской популяции процент коморбидных онкологических заболеваний, по-видимому, ниже, чем в европейской). Кроме того, авторы наглядно продемонстрировали эффективность иммунотерапии первой линии (кортикостероиды, иммуноглобулины и плазмаферез) для купирования острой фазы данного заболевания.
Автор перевода: Кибитов А.А.
Источник: Xu X,Lu Q, Huang Y et al. Anti-NMDAR encephalitis. A single-center, longitudinal study in China. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019 Oct 16;7(1). pii: e633. doi: 10.1212/NXI.0000000000000633. Print 2020 Jan.