Методы диагностики МСА на ранних стадиях

 

Мультисистемная атрофия (МСА) – это спорадическое фатальное нейродегенеративное заболевание с началом во взрослом возрасте, характеризующееся прогрессирующей вегетативной недостаточностью, паркинсонизмом, мозжечковым и пирамидным синдромами в различных комбинациях. МСА считается редким заболеванием (см. www.orpha.net) : оно встречается в 3,4 – 4,9 случаях на 100 000 населения, но для группы старше 40 лет – 7,8.

 

Аутопсическим индикатором становится большое скопление α-синуклеина в олигодендроцитах вкупе со стриатонигральной дегенерацией или оливопонтоцеребеллярной атаксией.

 

МСА выделилась в отдельную нозологическую форму в 1969 г., обобщив три ранее отдельных диагноза. До начала XX века заболевание существовало под разными названиями: стриатонигральная дегенерация (СНД), оливомостомозжечковая атрофия (ОПЦА) и синдром Шая-Дрейджера (по имени исследователей Джорджа Милтона Шая и Глена Алберта Дрейджера).Термин МСА служит отныне отдельной клинико-патоморфической единицей для разнообразных сочетаний симптомов МСА. Термин «синдром Шая-Дрейджера» более не используется.

 

Read More…

Двигательные дисфункции как промежуточный фенотип при шизофрении и других психотических расстройствах

 

Первичные двигательные аномалии (ПДА), обнаруженные у пациентов с шизофренией, являются количественно и качественно отличными маркерами аномалий двигательной системы. В качестве основного патофизиологического механизма, лежащего в основе экспрессии ПДА, были предложены дисфункции лобно-теменных и подкорковых сетей. Однако в настоящее время неясно, являются ли такие механизмы распространенными при шизофрении и других психотических расстройствах.

 

Первое упоминание о двигательной дисфункции как неотъемлемой особенности шизофрении можно найти ещё во второй половине ХIХ века. В своей книге “Die Katatonie oder das Spannungsirresein” Кальбаум назвал специфический двигательный синдром у психотических пациентов кататонией. Также самые ранние научные упоминания о моторных симптомах при шизофрении отнесены к Крепелину (1899) и Блёйлеру (1911), которые классифицировали кататонию как один из подтипов dementia praecox/шизофрении. Однако после первых клинических описаний лекарственной акатизии (Sigwald et al., 1947) и поздней дискинезии (Schonecker, 1957) большинство двигательных аномалий при шизофрении были классифицированы как побочные эффекты лечения антипсихотическими препаратами. Интерес к ПДА вернулся только в 1980-х г., когда учёные стали изучать пациентов с шизофренией, не получавших антипсихотики.

Read More…

Двигательные расстройства у пациентов с первым психотическим эпизодом и долгосрочное психосоциальное функционирование

 

Двигательные расстройства широко распространены у пациентов как с первым психотическим эпизодом (ППЭ) ещё до любого медицинского воздействия, так и при терапии антипсихотическими препаратами. Гетерогенную группу симптомов двигательных расстройств можно разделить на три разных области: кататония, экстрапирамидная (паркинсонизм, дискинезия, акатизия) патология, а также легкий неврологический дефицит. Однако моторные аномалии при тяжёлых психических расстройствах длительное время игнорировались как в клинической практике, так и в исследованиях. Более того, до сих пор ещё не было известно, в какой степени эти аномалии имеют прогностическую ценность для долгосрочного психосоциального функционирования.

 

Read More…