Материал подготовлен при поддержке Клиники неотложной психиатрии sch.clinic в Москве (режим работы: круглосуточно) +7 (495) 741-94-64

 

Под общей редакцией Касьянова Е. Д.

Научная редактура: Пальчикова Е. И. (раздел 6A00)

Автор перевода: Мудракова Т. А.

Источник

 

6А02 Расстройство аутистического спектра

 

Расстройство аутистического спектра (РАС) характеризуется стойким снижением способности инициировать и поддерживать социальное взаимодействие и коммуникацию, а также рядом ограниченных и повторяющихся негибких паттернов поведения, интересов или деятельности, которые явно нетипичны или чрезмерны для человека в данном возрасте и социокультурном контексте. 

 

Расстройство дебютирует в период роста и развития человека, как правило, в раннем детстве, но симптомы могут не проявляться полностью до тех пор, пока социальные требования не превысят ограниченные возможности. Социокоммуникативный дефицит достаточно серьезен и вызывает нарушения в личной, семейной, социальной, учебной, профессиональной и других важных областях жизнедеятельности. Обычно он распространяется на все сферы жизни и наблюдается во всех условиях, хотя и может варьироваться в зависимости от разных факторов. Во всем аутистическом спектре люди демонстрируют полный диапазон интеллектуальных и языковых способностей.

 

Включаются:

 

  •         Аутистическое расстройство

 

Исключаются:

 

  •         Синдром Ретта (LD90.4)

 

Диагностические критерии

 

Основные (обязательные) признаки:

 

  • Постоянные нарушения в инициировании и поддержании коммуникации и социальных взаимодействий, которые выходят за рамки ожидаемого диапазона типичного функционирования человека с учетом его возраста и уровня интеллектуального развития. Дефицит варьируется в зависимости от возраста, речевых и интеллектуальных способностей, тяжести расстройства и может проявляться:

 

  1. Непониманием, незаинтересованностью или неадекватной реакцией на вербальную или невербальную коммуникацию других людей.
  2. Снижением по частоте / интенсивности или отсутствием типичного невербального поведения, интегрированного в разговорную речь (зрительный контакт, жесты, мимика и язык тела).
  3. Сложностью в понимании и использовании языка в социальных контекстах, нарушением ​​способности инициировать и поддерживать беседу.
  4. Сложностью в понимании социальных контекстов, приводящей к поведению, которое не модулируется должным образом в соответствии с ситуацией.
  5. Нарушением способности представлять чувства, эмоциональные состояния и отношения других людей и реагировать на них.
  6. Снижением / отсутствием взаимного разделения интересов.
  7. Сложностями в установлении и поддержании типичных отношений со сверстниками.

 

  • Стойкие ограниченные и повторяющиеся негибкие модели поведения, интересы или виды деятельности, которые явно нетипичны или чрезмерны для человека в его возрасте и социокультурном контексте. К таким моделям поведения могут относиться:

 

  1. Неспособность адаптироваться к новому опыту и обстоятельствам с сопутствующим дистрессом, который может быть вызван тривиальными изменениями в знакомой среде или реакцией на непредвиденные события.
  2. Негибкое следование определенному распорядку дня. Например, человек может ходить только по знакомым маршрутам, требовать точного времени приема пищи или прибытия общественного транспорта.
  3. Чрезмерное соблюдение правил (например, во время игр).Чрезмерные и стойкие ритуализированные паттерны поведения (например, озабоченность выстраиванием или сортировкой предметов определенным образом), которые не служат никакой очевидной внешней цели.
  4. Повторяющиеся и стереотипные двигательные движения, такие как движения всего тела (например, раскачивание), нетипичная походка (например, ходьба на цыпочках), необычные движения рук или пальцев и позы. Такое поведение особенно распространено в раннем детстве.
  5. Постоянная озабоченность особыми интересами, частями объектов или определенными типами стимулов (включая средства массовой информации) или необычно сильная привязанность к определенным объектам (за исключением типичных предметов-утешителей, таких как пустышки, плюшевые игрушки – прим. ред.).
  6. Пожизненная чрезмерная и стойкая гипер- или гипочувствительность к сенсорным раздражителям или необычный интерес к ним (реальным или ожидаемым звукам, свету, текстуре (особенно одежде и пище), запахам и вкусам, теплу, холоду или боли).

 

  • Расстройство дебютирует в период роста и развития человека, как правило, в раннем детстве, но симптомы могут не проявляться полностью до тех пор, пока социальные требования не превысят ограниченные возможности.
  • Симптомы приводят к значительным нарушениям в личной, семейной, социальной, учебной, профессиональной и других важных сферах жизнедеятельности. Некоторые люди с РАС способны адекватно функционировать во многих ситуациях благодаря исключительным усилиям, таким, что их недостатки могут быть незаметны для других. Диагноз расстройства аутистического спектра в таких случаях по-прежнему уместен.

 

Классификатор для характеристики признаков аутистического спектра

 

Эти классификаторы позволяют выявить сопутствующие ограничения интеллектуальных и функциональных языковых способностей, которые влияют на индивидуальную поддержку, выбор вмешательств и планирование лечения людей с РАС. Классификаторы также предназначены для выявления утраты ранее приобретенных навыков, что является особенностью развития части людей с РАС.

 

Сопутствующее расстройство интеллектуального развития

 

Люди с РАС могут иметь ограничения интеллектуальных способностей. В таких случаях необходимо ставить отдельный диагноз расстройства интеллектуального развития, используя соответствующую категорию для обозначения тяжести (т. е. легкая, умеренная, тяжелая, глубокая, предварительная). Поскольку социальный дефицит является основной чертой РАС, оценка адаптивного поведения как часть диагностики сопутствующего расстройства интеллектуального развития должна уделять больше внимания интеллектуальной, концептуальной и практической сферам адаптивного функционирования, чем навыкам общения.

 

При отсутствии сопутствующего расстройства интеллектуального развития следует применять следующий классификатор для диагноза РАС:

 

  • Без нарушения интеллектуального развития.

 

Если имеется сопутствующее расстройство интеллектуального развития, следует применять следующий классификатор диагноза РАС в дополнение к соответствующему диагностическому коду сопутствующего расстройства интеллектуального развития:

 

  • С нарушением интеллектуального развития.

 

Степень нарушения функционального языка

 

Степень нарушения функционального языка (разговорного или жестового должна быть вторым классификатором диагноза РАС. Функциональный язык относится к способности человека использовать язык в инструментальных целях (например, для выражения личных потребностей и желаний). Этот классификатор предназначен, прежде всего, для отражения дефицита вербальной и невербальной экспрессивной речи, присутствующего у некоторых людей с РАС, а не дефицита прагматической (социально грамотной) речи, который является основным признаком РАС.

 

Для указания степени нарушения функционального языка (разговорного или жестового) в зависимости от возраста человека следует применять следующую классификацию:

 

  • С легким нарушением функционального языка или без него;
  • С нарушением функционального языка (т. е. не в состоянии использовать конструкции сложнее отдельных слов или простых фраз);
  • С полным или почти полным отсутствием функционального языка.

 

В таблице 1 показаны диагностические коды, соответствующие РАС с сопутствующими нарушениями интеллектуального развития и функционального языка.

 

Таблица 1. Диагностические коды для расстройства аутистического спектра

 

  С легким нарушением функционального языка или без него С нарушением функционального языка С полным или почти полным отсутствием функционального языка
Без нарушения интеллектуального развития 6А02.0 6А02.2
С нарушением интеллектуального развития 6А02.1 6А02.3 6А02.5

 

 

6A02.Y Другое уточненное расстройство аутистического спектра можно использовать, если вышеуказанные параметры не применимы.



6A02.Z Расстройство аутистического спектра неуточненное можно использовать, если вышеуказанные параметры неизвестны.

 

Утрата ранее приобретенных навыков

 

Некоторые люди с РАС могут потерять ранее приобретенные навыки. Эта регрессия обычно происходит на втором году жизни и чаще всего связана с использованием языка и ответной социальной реакцией. Утрата ранее приобретенных навыков редко наблюдается после 3-летнего возраста. Если утрата происходит в возрасте старше 3 лет, то она скорее всего связано с потерей когнитивных и адаптивных навыков (например, потерей контроля над кишечником и мочевым пузырем, нарушением сна), регрессом языковых и социальных способностей, а также усилением эмоциональных и поведенческих нарушений.

 

Есть два альтернативных классификатора для указания потери ранее приобретенных навыков как аспекта истории болезни, где x соответствует последней цифре, показанной в Таблице 1:

 

  • 6A02.x0 без потери ранее полученных навыков;
  • 6A02.x1 с потерей ранее приобретенных навыков.

 

Дополнительные клинические характеристики

 

  • Распространенными симптомами РАС у маленьких детей являются опасения родителей или опекунов по поводу задержки интеллектуального или другого развития (например, проблемы с речью и координацией движений). Если нет значительного нарушения интеллектуального функционирования, медицинская помощь может быть оказана позже (например, при поведенческих или социальных проблемах перед поступлением в школу). В среднем детстве могут быть выраженные симптомы тревоги, в том числе социальное тревожное расстройство, отказ от школы, специфические фобии. В подростковом и взрослом возрасте часто бывают депрессивные расстройства.
  • Сочетание РАС с другими психическими, поведенческими или нейроонтогенетическими расстройствами является обычным явлением на протяжении всей жизни. В большинстве случаев, особенно в подростковом и взрослом возрасте, это сопутствующее расстройство и является причиной, из-за которой человек с РАС привлекает к себе впервые клиническое внимание.
  • Прагматические языковые трудности могут проявляться в чрезмерно буквальном понимании чужой речи, в произношении речи, лишенной нормальной просодии и эмоционального тона и поэтому кажущейся монотонной, в непонимании уместности своего выбора языка в определенных социальных контекстах или в педантичной точности в использовании языка.
  • Социальная наивность, особенно в подростковом возрасте, может привести к эксплуатации другими людьми, что может быть выражено в социальных сетях без их надлежащего контроля.
  • Профили конкретных когнитивных навыков при РАС, измеренные с помощью стандартизированных оценок, могут показать значительный и нестандартный разброс сильных и слабых сторон, которые сильно различаются от человека к человеку. Эти дефициты могут повлиять на обучение и адаптивное функционирование в большей степени, чем это можно было бы предсказать по общему баллу вербального и невербального интеллекта.
  • Самоповреждающее поведение (например, удары по лицу, удары головой) чаще встречаются у лиц с сопутствующим расстройством интеллектуального развития.
  • У некоторых людей с РАС, особенно с сопутствующим нарушением интеллектуального развития, могут развиваться эпилепсия или судороги в раннем детстве или, с увеличением распространенности, в подростковом возрасте. Описаны также кататонические состояния. Ряд состояний, таких как туберозный склероз, хромосомные аномалии, включая синдром ломкой Х-хромосомы, церебральный паралич, эпилептические энцефалопатии с ранним манифестом и нейрофиброматоз, связаны с расстройством аутистического спектра с сопутствующим нарушением интеллектуального развития или без него. Геномные делеции, дупликации и другие генетические аномалии все чаще описываются у людей с РАС, некоторые из них могут иметь важное значение для генетического консультирования. Пренатальное воздействие вальпроатов также связано с повышенным риском РАС.
  •  Некоторые люди с РАС способны адекватно функционировать в социуме, прилагая огромные усилия для компенсации своих симптомов в детстве, подростковом или взрослом возрасте. Такие постоянные усилия, которые более характерны для женщин, могут иметь негативные последствия для психического здоровья и благополучия.

 

Граница с нормой 

 

  • Навыки социального взаимодействия: типично развивающиеся люди различаются по скорости и степени приобретения и освоения навыков социального взаимодействия и коммуникации. Диагноз РАС следует рассматривать только в том случае, если имеется заметное и стойкое отклонение от ожидаемого диапазона способностей и поведения в этих областях с учетом возраста человека, уровня интеллектуального функционирования и социокультурного контекста. Некоторые люди могут демонстрировать ограниченное социальное взаимодействие из-за застенчивости (т. е. чувства неловкости или страха в новых ситуациях или с незнакомыми людьми) или поведенческого торможения (т. е. медленного подхода или «разогрева» к новым людям и ситуациям). Ограниченное социальное взаимодействие у застенчивых или заторможенных в поведении детей, подростков или взрослых не является признаком РАС. Застенчивость отличается от РАС признаками адекватного поведения при социальном общении в знакомых ситуациях.
  • Навыки коммуникации: дети сильно различаются по возрасту, в котором они впервые овладевают разговорной речью, и по скорости, с которой их речь и язык закрепляются. Большинство детей с ранней речевой задержкой в ​​конечном итоге приобретают такие же языковые навыки, как и их сверстники того же возраста. Сама по себе ранняя задержка речевого развития не является убедительным признаком РАС, если только нет доказательств ограниченной мотивации к коммуникации и ограниченных навыков социального взаимодействия. Важным признаком РАС является стойкое нарушение способности понимать и использовать язык надлежащим образом для коммуникации.
  • Повторяющееся и стереотипное поведение: многие дети проходят этапы повторяющихся игр и сосредоточенных интересов как части типичного развития. Если при этом нет признаков нарушения социального взаимодействия и коммуникации, модели поведения, характеризующиеся повторением, рутиной или ограниченными интересами, сами по себе не указывают на расстройство аутистического спектра.

 

Особенности течения

 

  • РАС клинически может проявляться в любом, в том числе во взрослом, возрасте. Это пожизненное расстройство, проявления и последствия которого могут различаться в зависимости от возраста, интеллектуальных и языковых способностей, сопутствующих состояний и контекста окружающей среды.
  • Ограниченное и повторяющееся поведение сохраняется в течение жизни. В частности, повторяющееся сенсомоторное поведение может быть обычным, стойким или потенциально серьезным. В школьном и подростковом возрасте повторяющиеся сенсомоторные действия начинают уменьшаться по интенсивности и количеству. При этом настойчивое стремление к однообразию, которое менее распространено и развивается в дошкольном возрасте, со временем ухудшается.

 

Клиническая картина по периодам развития

 

  • Раннее детство: черты, характерные для РАС, могут появиться в младенчестве. Диагноз РАС обычно можно поставить в дошкольном возрасте (до 4 лет), особенно у детей с генерализованной задержкой развития. В данном возрасте обычно наблюдается плато социальных навыков общения и языковых навыков с неспособностью их прогрессирования в дальнейшем. Потеря ранее приобретенных слов и социальной отзывчивости, т. е. истинная регрессия, является менее типичной, но более значимой, и происходит между 1 и 2 годами, редко – после третьего года жизни. В этих случаях следует применять определитель «с утратой ранее приобретенных навыков».
  •  Дошкольный возраст: у детей дошкольного возраста признаки РАС часто включают избегание взаимного зрительного контакта, сопротивление физической близости, отсутствие социальной воображаемой игры; язык, который начинается с задержкой или преждевременно, но не используется для социального общения; социальную изоляцию, навязчивое или повторяющееся поведение; отсутствие социального взаимодействия со сверстниками, характеризующееся параллельной игрой или отсутствием интереса. Сенсорная чувствительность к повседневным звукам или к еде может перекрыть лежащий в основе коммуникативный дефицит.
  • Среднее детство: у детей с РАС без нарушения интеллектуального развития трудности социальной адаптации вне дома могут не проявляться до поступления в школу или до подросткового возраста, когда проблемы с коммуникацией приводят к социальной изоляции от сверстников. Типичны сопротивление вовлечению в незнакомый опыт и выраженная реакция даже на незначительное изменение в рутине. Кроме того, могут иметь место чрезмерное внимание к деталям, а также жесткость в поведении и мышлении. В этом возрасте могут появиться симптомы тревожности.
  • Подростковый возраст: к подростковому возрасту ребенок часто перестает справляться с возрастающей сложностью отношений со сверстниками во время все более требовательных академических ожиданий. У некоторых людей с РАС коммуникативный дефицит может быть усугублен симптомами сопутствующих психических и поведенческих расстройств. Часто возникает депрессивная симптоматика.
  • Взрослый возраст: во взрослом возрасте у людей с РАС адекватное участие в социальных взаимоотношениях становится все более сложной задачей. Клинические проявления могут возникать, когда социальные требования перевешивают способность компенсировать дефицит коммуникативных навыков. Возникновение проблем во взрослом возрасте может быть из-за социальной изоляции или последствий социально неадекватного поведения. Стратегии компенсации могут быть достаточными для поддержания диадных отношений, но в социальных группах они обычно становятся неадекватными. Особые интересы и сфокусированное на чем-то внимание могут принести пользу некоторым людям в обучении и работе. Рабочая среда может быть адаптирована к способностям человека. Постановка диагноза впервые во взрослом возрасте может быть спровоцирована разрывом домашних или рабочих отношений. При РАС всегда есть проблемы с коммуникацией и отношениями в раннем детстве, хоть это и может быть очевидно только в ретроспективе.

 

Культуральные особенности

 

  • Особенности разных культур существуют в нормах коммуникации, социальных взаимодействиях, а также в интересах и деятельности. Следовательно, нарушение функционирования может различаться в зависимости от культурного контекста. Например, в некоторых обществах может быть нормой, когда дети из уважения избегают прямого зрительного контакта, и это не следует ошибочно истолковывать как нарушение социального взаимодействия.

 

Половые особенности

 

  • У мужчин в четыре раза чаще, чем у женщин, диагностируют РАС.
  • У женщин с диагнозом РАС чаще диагностируют сопутствующие нарушения интеллектуального развития, что позволяет предположить, что менее тяжелые проявления могут оставаться незамеченными по сравнению с мужчинами. Женщины, как правило, демонстрируют меньше ограниченных, повторяющихся интересов и поведения, чем мужчины.
  • В среднем детстве гендерные различия по-разному влияют на повседневное функционирование. Мальчики могут проявлять реактивную агрессию или другие поведенческие симптомы, когда возникают сложности с выполнением какой-то задачи или когда они расстраиваются. Девочки, как правило, замыкаются в себе и эмоционально реагируют на свои трудности с социальной адаптацией.

 

Границы с другими расстройствами и состояниями (дифференциальная диагностика)

 

Границы с расстройствами интеллектуального развития: РАС может быть диагностировано у лиц с расстройствами интеллектуального развития, если дефицит в инициировании и поддержании социального общения и взаимных социальных взаимодействий больше, чем можно было бы ожидать, исходя из уровня интеллектуального функционирования человека, и если другие диагностические требования для расстройства аутистического спектра также соблюдены. В этих обстоятельствах следует диагностировать как РАС, так и расстройство интеллектуального развития, а к диагнозу РАС применять спецификатор «с расстройством интеллектуального развития». Поскольку расстройство аутистического спектра по своей природе связано с социальным дефицитом, при диагностике сопутствующего расстройства интеллектуального развития проводить оценку адаптивного поведения нужно с уделением большего внимания интеллектуальному функционированию, а также концептуальным и практическим областям адаптивного функционирования, а не социальным навыкам. Диагностика РАС у лиц с тяжелыми и глубокими нарушениями интеллектуального развития особенно сложна и требует углубленного и лонгитюдного обследования. Однако диагноз может быть поставлен, если навыки социальной взаимности и общения значительно нарушены по сравнению с общим уровнем интеллектуальных способностей человека.

 

Граница с расстройством речевого развития с нарушением прагматической речи: лица с расстройством речевого развития с нарушением прагматической речи демонстрируют дефицит речи, связанный со способностью понимать и использовать язык в социальном контексте (т. е. с нарушением прагматической речи). В отличие от людей с РАСа, люди с расстройством речевого развития с нарушением прагматической речи обычно способны инициировать социальные и эмоциональные сигналы и адекватно реагировать на них, а также делиться интересами с другими, и обычно не демонстрируют ограниченного, повторяющегося и стереотипного поведения. Дополнительный диагноз расстройства речевого развития не следует ставить лицам с расстройством аутистического спектра исключительно на основании прагматических нарушений речи. Другие формы расстройства речевого развития (например, с нарушением рецептивной и экспрессивной речи) могут диагностироваться вместе с РАС, если языковые способности заметно ниже, чем можно было бы ожидать при РАС в данном возрасте и с данным уровнем интеллектуального функционирования.

 

Границы с нарушением развития двигательной координации: люди с РАС могут неохотно участвовать в задачах, требующих сложных навыков координации движений, таких как игры с мячом. Это лучше объясняется отсутствием у них интереса, а не каким-либо конкретным дефицитом двигательной координации. Тем не менее расстройство двигательной координации и РАС могут возникать одновременно, и оба диагноза могут быть поставлены, если это оправдано.

 

Границы с синдромом дефицита внимания и гиперактивности: у людей с РАС часто наблюдаются специфические отклонения во внимании (например, чрезмерная сосредоточенность или легкая отвлекаемость), импульсивность и физическая гиперактивность. Тем не менее люди с синдромом дефицита внимания и гиперактивности не проявляют стойкого дефицита в инициировании и поддержании социального общения и взаимных социальных взаимодействий или постоянных ограниченных, повторяющихся и негибких моделей поведения, интересов или действий, которые являются определяющими чертами расстройства аутистического спектра. Однако РАС и синдром дефицита внимания с гиперактивностью могут возникать одновременно, и оба диагноза могут быть поставлены, если для каждого из них соблюдены диагностические требования. Симптомы синдрома дефицита внимания с гиперактивностью иногда могут доминировать в клинической картине, так что некоторые симптомы РАС могут быть менее очевидны.

 

Границы со стереотипным двигательным расстройством: стереотипное двигательное расстройство характеризуется произвольными, повторяющимися, стереотипными, явно бесцельными (и часто ритмичными) движениями, возникающими в раннем периоде развития. Хотя такие стереотипии типичны для РАС, если они достаточно серьезны и требуют дополнительного клинического внимания, например, из-за членовредительства, – может быть оправдан сопутствующий диагноз стереотипного двигательного расстройства.

 

Границы с шизофренией: манифест шизофрении может быть связан с выраженной социальной самоизоляцией, которая является причиной либо следствием социальных нарушений, что может напоминать социальный дефицит, наблюдаемый при РАС. Однако, в отличие от РАС, манифест шизофрении обычно приходится на подростковый или ранний взрослый возраст и крайне редко возникает до полового созревания. Шизофрению дифференцируют на основании наличия психотических симптомов (например, бреда, галлюцинаций), а также отсутствия ограниченных, повторяющихся и негибких моделей поведения, интересов или действий в раннем детстве, типичных для РАС.

 

Границы с шизотипическим расстройством: межличностные трудности, наблюдаемые при РАС, такие как плохое взаимопонимание с другими и социальная изоляция, могут иметь некоторые черты шизотипического расстройства. Однако РАС, в отличие от шизотипического расстройства, также характеризуется ограниченными, повторяющимися и стереотипными моделями поведения, интересов или деятельности.

 

Границы с социальным тревожным расстройством: социальное тревожное расстройство связано с ограниченным участием в социальном взаимодействии из-за выраженного и чрезмерного страха или беспокойства по поводу негативной оценки другими. Как правило, при взаимодействии со знакомыми людьми или в социальных ситуациях, не вызывающих значительного беспокойства, признаки нарушений отсутствуют. Люди с РАСа могут испытывать социальную тревожность, но они также демонстрируют более выраженный дефицит в инициировании и поддержании коммуникации и взаимных социальных взаимодействий, чем при социальном тревожном расстройстве. Стойкие ограниченные, повторяющиеся и негибкие модели поведения, интересов или деятельности не являются признаками социального тревожного расстройства.

 

Граница с селективным мутизмом: селективный мутизм характеризуется нормальным использованием языка и моделей социального общения в определенных условиях, например, дома, но не в других, например, в школе. При РАС нежелание общаться может наблюдаться в некоторых социальных обстоятельствах, но дефицит в инициировании и поддержании социального общения и взаимных социальных взаимодействиях, а также наличие стойких ограниченных, повторяющихся и негибких моделей поведения, интересов или деятельности присутсвуют во всех ситуациях и контекстах.

 

Граница с обсессивно-компульсивным расстройством: обсессивно-компульсивное расстройство характеризуется постоянными повторяющимися мыслями, образами или импульсами/побуждениями (т. е. навязчивыми идеями) и/или повторяющимся поведением (т.е. навязчивыми действиями), которое возникает в ответ на обсессии согласно жестким убеждениям, чтобы уменьшить тревогу или достичь чувства «полноты». Эти симптомы иногда трудно отличить от ограниченных, повторяющихся и негибких моделей поведения, интересов или действий, характерных для расстройств аутистического спектра. В отличие от людей с РАС, люди с обсессивно-компульсивным расстройством чаще сознательно сопротивляются своим импульсивным побуждениям к компульсивному поведению (например, выполняя альтернативные задачи), хотя подростки и взрослые с РАС также могут пытаться подавлять определенное поведение, которое, по их мнению, является социально нежелательным. РАС также можно отличить от обсессивно-компульсивного расстройства по его характерному дефициту в инициировании и поддержании социальной коммуникации и взаимных социальных взаимодействий, которые не являются признаками обсессивно-компульсивного расстройства.

 

Границы с реактивным расстройством привязанности: реактивное расстройство привязанности характеризуется заторможенным эмоционально-замкнутым поведением, проявляемым по отношению к взрослым опекунам, в том числе неспособностью приблизиться к выделяемому, предпочтительному объекту привязанности для утешения, поддержки, защиты или заботы. Диагноз реактивного расстройства привязанности требует наличия в анамнезе серьезного пренебрежения или жестокого обращения со стороны основного опекуна или других форм тяжелой социальной депривации (например, определенных типов институционализации). Некоторые люди, воспитанные в условиях тяжелой депривации в институциональных условиях, проявляют черты, подобные аутистическим, включая трудности в социальной взаимности и ограниченные, повторяющиеся и негибкие модели поведения, интересов или деятельности. Люди с т.н. «квазиаутизмом» отличаются от людей с РАС значительным улучшением аутистических черт, когда ребенок перемещается в более заботливую среду. Дифференциальная диагностика реактивного расстройства привязанности и РАС затруднена, если нет надежных доказательств нарушений социального и коммуникативного развития до начала жестокого обращения или пренебрежения.

 

Границы с расторможенным расстройством привязанности: расторможенное расстройство привязанности характеризуется стойкими неизбирательными социальными подходами к незнакомым взрослым и сверстникам. Паттерн такого поведения также можно наблюдать у некоторых детей с РАС. Диагноз «расторможенное расстройство привязанности» требует наличия в анамнезе серьезного пренебрежения или жестокого обращения со стороны основного опекуна или других форм тяжелой социальной депривации (например, определенных типов институционализации). Как и реактивное расстройство привязанности, расторможенное расстройство привязанности может быть связано с генерализованным дефицитом социального понимания и социального общения. Ограниченные, повторяющиеся и негибкие модели поведения, интересов или действий не являются типичными признаками расторможенного расстройства привязанности, хоть они и могут иметь место. Значительное уменьшение симптомов в более заботливой среде позволяет предположить, что правильным диагнозом является расторможенное расстройство привязанности.

 

Граница с избегающим/ограничительным расстройством приема пищи: люди с избегающим/ограничительным расстройством приема пищи иногда ограничивают потребление какой-либо пищи на основе ее сенсорных характеристик, таких как запах, вкус, температура, текстура или внешний вид. Люди с РАС также могут ограничивать потребление определенных продуктов из-за их сенсорных характеристик или из-за жесткого соблюдения определенных режимов. Однако РАС также характеризуется стойким дефицитом в инициировании и поддержании коммуникации и взаимных социальных взаимодействий, а также стойкими ограниченными, повторяющимися и негибкими моделями поведения, интересов или деятельности, не связанными с едой. Если модель ограниченного приема пищи у человека с РАС привела к значительной потере веса или другим последствиям для здоровья или связана со значительными функциональными нарушениями, может быть поставлен дополнительный диагноз «избегающее/ограничительное расстройство приема пищи».

 

Границы с оппозиционно-вызывающим расстройством: оппозиционно-вызывающее расстройство характеризуется паттерном неуступчивого, вызывающего и непослушного деструктивного поведения, которое нетипично для людей сопоставимого возраста и уровня развития. Люди с оппозиционно-вызывающим расстройством не демонстрируют дефицита социальной коммуникации или ограниченных, повторяющихся и негибких моделей поведения, интересов или действий, характерных для РАС. Однако у некоторых детей с РАС может проявляться оппозиционное поведение или поведение, направленное на избегание требований, независимо от того, есть ли у них сопутствующие интеллектуальные или функциональные языковые нарушения. Иногда это может проявляться у детей школьного возраста с РАС. Деструктивное поведение с агрессивными вспышками (взрывная ярость) также может быть характерной чертой РАС. У людей с РАС такие вспышки часто связаны с определенным триггером (например, изменением рутины, отталкивающей сенсорной стимуляцией, тревогой или ригидностью, когда мысли или последовательность действий человека прерываются), а не отражением намерения быть вызывающим, дерзким или злобным, что более типично для оппозиционно-вызывающего расстройства.

 

Границы с расстройством личности: Расстройство личности — это всеобъемлющее нарушение того, как человек воспринимает себя и окружающих, что проявляется в неадекватных паттернах познания, эмоционального опыта, эмоционального выражения и поведения. Неадаптивные паттерны относительно негибки, проявляются в различных личных и социальных ситуациях, относительно стабильны во времени и имеют длительную продолжительность. Они связаны со значительными проблемами в психосоциальном функционировании, которые особенно проявляются в межличностных отношениях. Трудности, которые некоторые люди с РАС проявляют при инициировании и поддержании отношений из-за их ограниченных навыков социального общения и взаимных социальных взаимодействий, могут напоминать трудности, наблюдаемые у некоторых людей с расстройством личности. Однако, в отличие от РАС, стойкие ограниченные, повторяющиеся и негибкие модели поведения, интересов или деятельности, проявляющиеся в раннем детстве, не являются характерными чертами расстройства личности.

 

Границы с первичными тиками или тиковыми расстройствами, включая синдром Туретта: внезапные, быстрые, неритмичные и повторяющиеся движения или вокализации возникают при первичных тиках и тиковых расстройствах и могут напоминать повторяющиеся и стереотипные двигательные движения при расстройствах аутистического спектра. В отличие от РАС, тики при первичных тиках и тиковых расстройствах, как правило, менее стереотипны, часто сопровождаются предупредительными сенсорными побуждениями, длятся более короткий период, имеют тенденцию появляться в более позднем возрасте и не воспринимаются человеком как успокаивающие.

 

Границы с заболеваниями нервной системы и другими медицинскими состояниями, классифицированными в других рубриках: у некоторых детей с РАС сообщается о потере ранее приобретенных навыков речи и социального общения, которая происходит на втором году жизни, редко – после 3-летнего возраста. Заболевания нервной системы и другие медицинские состояния, связанные с регрессией (например, приобретенная эпилептическая афазия или синдром Ландау-Клеффнера, аутоиммунный энцефалит, синдром Ретта), дифференцируют от РАС с потерей ранее приобретенных навыков на основании нормального социального и языкового развития, а также характерных неврологических особенностей этих расстройств, которые не типичны для РАС.

 

Границы со вторичными нейроонтогенетическими расстройствами: аутистические черты могут проявляться в клинике приобретенных заболеваний, таких как энцефалит. Точное определение того, являются ли симптомы вторичными по отношению к другому заболеванию или представляют собой обострение ранее существовавшего РАС, может иметь значение как для немедленного лечения, так и для прогноза. Когда симптомы аутизма связаны с другим заболеванием, может быть поставлен диагноз приобретенной патологии развития нервной системы, а не расстройства аутистического спектра.

 

6A02.0 Расстройство аутистического спектра без нарушения интеллектуального развития и с легким нарушением функционального языка или без него

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования РАС, интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение находятся в пределах среднего диапазона (примерно выше 2,3-го процентиля), способность человека использовать функциональный язык (разговорный или жестовый) в инструментальных целях, например, для выражения личных потребностей и желаний, не нарушена или нарушена в легкой степени.

 

6A02.1 Расстройство аутистического спектра с нарушением интеллектуального развития и легким нарушением функционального языка или без него

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования РАС и расстройства интеллектуального развития, способность человека использовать функциональный язык (разговорный или жестовый) в инструментальных целях, например, для выражения личных потребностей и желаний, не нарушена или нарушена в легкой степени. 

 

6A02.2 Расстройство аутистического спектра без нарушения интеллектуального развития и с нарушением функционального языка

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования РАС, интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение находятся в пределах среднего диапазона (примерно выше 2,3-го процентиля), имеются заметные нарушения функционального языка (разговорного или жестового) по сравнению с сопоставимым возрастом, при этом человек не может использовать языковые конструкции сложнее отдельных слов или простых фраз в инструментальных целях, например, для выражения личных потребностей и желаний.

 

6A02.3 Расстройство аутистического спектра с нарушением интеллектуального развития и нарушением функционального языка

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования РАС и расстройства интеллектуального развития, имеются заметные нарушения функционального языка (разговорного или жестового) по сравнению с сопоставимым возрастом, при этом человек не может использовать языковые конструкции сложнее отдельных слов или простых фраз в инструментальных целях, например, для выражения личных потребностей и желаний.

 

6A02.5 Расстройство аутистического спектра с нарушением интеллектуального развития и отсутствием функционального языка

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования РАС и расстройства интеллектуального развития, имеется полное или почти полное отсутствие функционального языка (разговорного или жестового) для выражения личных потребностей и желаний по сравнению с сопоставимым возрастом.

 

6A02.Y Другое уточненное расстройство аутистического спектра

 

6A02.Z Расстройство аутистического спектра неуточненное

 

6А05 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью

 

Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью (РДВГ) характеризуется устойчивым паттерном (на протяжении минимум шести месяцев) невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности, который оказывает прямое негативное влияние на учебное, профессиональное или социальное функционирование. Симптомы невнимательности и/или гиперактивности проявляются в возрасте до 12 лет, обычно в дошкольном или начальном школьном периоде, хотя в некоторых случаях лица с таким нарушением могут впервые попасть в поле зрения специалистов позже. Степень выраженности симптомов превышает нормативные значения в соответствии с возрастом и уровнем интеллектуального развития.

 

Под невнимательностью подразумеваются следующие проявления: значительные трудности концентрации внимания на задачах, не представляющих явного интереса или не сулящих вознаграждения, повышенная отвлекаемость и проблемы с самоорганизацией. Гиперактивность означает избыточную двигательную активность и невозможность сохранять неподвижность, оставаясь на одном месте, что наиболее очевидно в определенных ситуациях, требующих поведенческого самоконтроля. Импульсивность определяется как тенденция действовать немедленно в ответ на раздражители, без обдумывания или учета рисков и последствий.

 

Соотношение и конкретные проявления невнимательности и гиперактивности-импульсивности могут варьироваться у разных лиц и меняться на протяжении периода развития. Для установления диагноза необходимо, чтобы симптомы проявлялись в разных ситуациях или условиях (напр., дома, в школе, на работе, при общении с друзьями и родственниками), но при этом варьировались в зависимости от требований ситуации и конкретных условий. Имеющиеся симптомы не объясняются лучше наличием другого психического, поведенческого или нейроонтогенетического расстройства и не обусловлены воздействием психоактивных веществ или лекарств (диагноз-исключение).

 

Включается:

 

  •         Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью
  •         Синдром дефицита внимания с гиперактивностью

 

Диагностические критерии

 

Основные (обязательные) условия:

 

  • Стойкий паттерн (минимум 6 мес) симптомов невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности, выходящий за пределы нормальных вариаций, ожидаемых в данном возрасте и уровне интеллектуального развития. Симптомы могут варьироваться в зависимости от возраста и тяжести расстройства.

 

Невнимательность

 

Невнимательность является стойкой и достаточно серьезной, чтобы оказывать прямое негативное влияние на академическую, профессиональную или социальную деятельность. Симптомы обычно относятся к следующим группам:

 

  1. Трудности в удержании внимания на задачах, которые не обеспечивают высокого уровня стимуляции или вознаграждения или требуют постоянных умственных усилий; отсутствие внимания к деталям; совершение небрежных ошибок в школьных или рабочих заданиях; невыполнение задач.
  2. Легкая отвлекаемость на посторонние раздражители или мысли, не связанные с поставленной задачей; человек часто не слушает, когда к нему обращаются напрямую; кажется, что он мечтает или думает о чем-то другом.
  3. Человек часто теряет вещи, забывчив в повседневных делах; с трудом запоминает выполнение предстоящих ежедневных задач или действий; имеются трудности с планированием, управлением и организацией школьных занятий, задач и других видов деятельности.

 

Примечание: невнимательность может быть незаметна, если человек занимается деятельностью, которая обеспечивает интенсивную мотивацию и частое вознаграждение.

 

Гиперактивность-импульсивность

 

Симптомы являются стойкими и достаточно серьезными, чтобы оказывать прямое негативное влияние на академическую, профессиональную или социальную деятельность. Они, как правило, наиболее очевидны в упорядоченных ситуациях, требующих поведенческого самоконтроля. Симптомы обычно относятся к следующим группам:

 

  1. Чрезмерная двигательная активность; человек часто покидает места, где нужно сидеть на месте; дети часто бегают, с трудом сидят на месте спокойно и ёрзают; у подростков и взрослых возможно чувство физического беспокойства, чувство дискомфорта в тишине или при сидении на месте.
  2. Человеку трудно спокойно заниматься делами; он очень много говорит.
  3. Человек выпаливает ответы в школе и на работе, перебивает или вмешивается в чужие разговоры и игры; имеются трудности с ожиданием очереди в разговоре, играх, на занятиях.
  4. Имеется склонность действовать немедленно в ответ на раздражители без обдумывания риска и последствий (например, поведение, которое может привести к телесным повреждениям, импульсивные решения, безрассудное вождение).

 

  • Выраженные симптомы невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности появляются в возрасте до 12 лет, обычно в дошкольном или начальном школьном периоде, хотя в некоторых случаях лица с таким нарушением могут впервые обратиться к врачу позже, когда требования среды превышают способность человека компенсировать данные симптомы.

 

  • Симптомы должны быть очевидны в разных ситуациях или условиях (напр., дома, в школе, на работе, при общении с друзьями и родственниками), но при этом они могут варьироваться в зависимости от структуры и требований окружения.

 

  • Имеющиеся симптомы не объясняются лучше другим психическим расстройством (например, расстройством, связанным с тревогой или страхом, нейрокогнитивным расстройством, таким как делирий). Симптомы не связаны с заболеванием нервной системы и не опосредованы воздействием различных веществ (например, кокаина) или лекарств (например, бронходилататоров, препаратов тиреоидных гормонов) на центральную нервную систему, включая эффекты отмены.

 

Спецификаторы, описывающие преобладающие характеристики клинической картины

 

Характеристики клинической картины должны быть описаны с использованием одного из следующих спецификаторов. Преобладание симптомов относится к наличию нескольких симптомов либо невнимательного, либо гиперактивного/импульсивного характера с небольшим количеством или отсутствием симптомов другого типа.

 

6A05.0 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, тип с преобладанием невнимательности

 

  •         Соблюдены все диагностические требования для РДВГ с преобладанием симптомов невнимательности.

 

6A05.1 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, тип с преобладанием гиперактивности-импульсивности

 

  •         Соблюдены все диагностические требования для РДВГ с преобладанием симптомов гиперактивности-импульсивности.

 

6A05.2 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, смешанный тип

 

  •         Соблюдены все диагностические требования для РДВГ, и как симптомы гиперактивности-импульсивности, так и симптомы невнимательности являются клинически значимыми в текущей клинической картине, причем ни один из них явно не преобладает.

 

6A05.Y Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, другие уточненные проявления

 

6A05.Z Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, неуточненный

 

Дополнительные клинические характеристики

 

  •         РДВГ обычно проявляется в раннем или среднем детстве. Во многих случаях симптомы гиперактивности преобладают в дошкольном возрасте и с годами уменьшаются так, что после подросткового возраста перестают быть заметными или вместо этого могут проявляться как чувство физического беспокойства. Проблемы с вниманием могут чаще наблюдаться в более старшем возрасте, особенно в школе и на работе.
  •         Проявления и тяжесть клинической картины часто варьируются в зависимости от характеристик и требований окружающей среды. При клинической оценке симптомы и поведение следует изучить в нескольких сферах жизни.
  •         При установлении диагноза детям и подросткам врачу, по возможности, необходимо собрать объективный анамнез у родителей и учителей. При установлении диагноза взрослому важную дополнительную информацию могут предоставить члены семьи, коллеги, близкие друзья и проч.
  •         Некоторые люди с РДВГ могут впервые обратиться за помощью во взрослом возрасте. При постановке диагноза у взрослых наличие симптомов невнимательности, гиперактивности и импульсивности в возрасте до 12 лет является важным подтверждающим признаком, который лучше всего устанавливать из школьных или иных записей или от людей, знавших человека в детстве. При отсутствии такой подтверждающей информации диагноз у подростков старшего возраста и взрослых следует ставить с осторожностью.
  •         У части людей, особенно у детей, может наблюдаться исключительно невнимательное проявление: гиперактивности нет, а клиническая картина характеризуется мечтательностью, блужданием мыслей и отсутствием концентрации внимания. Иногда говорят, что эти дети проявляют ограничительный характер симптомов невнимательности или вялый когнитивный темп.
  •         У людей со смешанным типом РДВГ в большинстве ситуаций постоянно присутствуют тяжелая невнимательность и гиперактивность-импульсивность, что также подтверждается собственными наблюдениями клинициста. Этот паттерн часто называют гиперкинетическим расстройством и считают его более тяжелой формой РДВГ.
  •         Симптомы РДВГ значительно ограничивают академическую успеваемость. Взрослым с расстройством часто трудно удержаться на ответственной работе, они могут быть непропорционально занятыми или безработными. РДВГ также может отягощать межличностные отношения на протяжении всей жизни, включая отношения с членами семьи, сверстниками и романтическими партнерами. Люди с расстройством испытывают большие трудности с регулированием своего поведения чаще в контексте групп, чем в ситуациях один на один.
  •         РДВГ часто сочетается с другими нейроонтогенетическими расстройствами, включая нарушения развития речи или языка, а также первичные тики или тиковые расстройства, которые классифицируются в главе «Заболевания нервной системы», но перечислены в разделе «Нарушения развития нервной системы». РДВГ связан с повышенным риском обсессивно-компульсивного расстройства и повышенным риском эпилепсии. Эмоциональная дисрегуляция, низкая толерантность к фрустрации, легкая неуклюжесть и другие незначительные («мягкие») неврологические аномалии сенсорной и двигательной активности при отсутствии какой-либо идентифицируемой патологии головного мозга также характерны для РДВГ.
  •         РДВГ связан с повышенным риском проблем со здоровьем, включая несчастные случаи.
  •         Острое начало гиперактивного поведения повышает вероятность того, что симптомы будут лучше объясняться другим психическим расстройством или заболеванием.
  •         Несмотря на то, что РДВГ имеет тенденцию агрегироваться в семьях с отягощённым анамнезом, у конкретного человека преобладающие симптомы часто меняются с течением времени и не могут быть предсказаны на основе преобладающих симптомов у других членов семьи.

 

Границы с нормой

 

Симптомы невнимательности, гиперактивности и импульсивности присутствуют у многих детей, подростков и взрослых, особенно в определенные периоды развития (например, в раннем детстве). Диагноз РДВГ требует, чтобы эти симптомы были постоянными во времени, присутствовали в различных сферах жизни и ситуациях, значительно не соответствовали уровню развития и оказывали прямое негативное влияние на академическую, профессиональную или социальную деятельность.

 

Особенности течения

 

  •         Почти у половины детей с РДВГ расстройство будет проявляться в подростковом возрасте. Предикторами стойких симптомов РДВГ в подростковом и взрослом возрасте являются сопутствующие психические и поведенческие расстройства, нейроонтогенетические расстройства, интеллектуальная недостаточность, ухудшение социального функционирования.
  •         Симптомы РДВГ, как правило, остаются стабильными на протяжении всего подросткового возраста, при этом примерно у трети лиц, которым диагностировали РДВГ в детстве, нарушения будут наблюдаться во взрослом возрасте.
  •         Несмотря на то, что симптомы гиперактивности становятся менее явными в подростковом и взрослом возрасте, люди могут испытывать трудности с невнимательностью, импульсивностью и беспокойством.

 

Клиническая картина по периодам развития

 

Подростки и взрослые могут впервые обратиться за медицинской помощью только после 12 лет, когда симптомы РДВГ начинают сильнее ограничивать повседневную жизнедеятельность с ростом социальных, эмоциональных и академических требований. Также люди могут обратиться к врачу впервые с развитием сопутствующих психических, поведенческих или нейроонтогенетических расстройств, обостряющих дефицит внимания при РДВГ.

 

Культуральные особенности

 

  •         Культура может влиять на приемлемость симптомов РДВГ, а также на то, как на них реагируют окружающие.
  •         При оценке гиперактивности следует учитывать культурные нормы возраста и поведения, соответствующие полу. Например, в некоторых странах гиперактивное поведение может расцениваться как признак силы у мальчика (например, «горячая кровь»), а у девочки восприниматься крайне негативно.
  •         Симптомы невнимательности или гиперактивности-импульсивности могут возникать в ответ на травмирующие события и реакции горя в детстве, особенно у крайне уязвимых и неблагополучных групп населения, в том числе в постконфликтных районах. В этих условиях клиницисты должны тщательно рассматривать оправданность диагноза РДВГ.

 

Половые особенности

 

  •         РДВГ чаще встречается у лиц мужского пола.
  • Девочки чаще имеют симптомы невнимательности, а мальчики – симптомы гиперактивности-импульсивности, особенно в младшем возрасте.

 

Границы с другими расстройствами и состояниями (дифференциальная диагностика)

 

Границы с расстройствами интеллектуального развития: сочетание РДВГ с нарушениями интеллектуального развития является распространенным явлением, и оба диагноза могут быть установлены, если это оправдано. Однако симптомы невнимательности и гиперактивности (например, беспокойство) часто встречаются у детей без РДВГ, которые находятся в академической среде, не соответствующей их интеллектуальным способностям. Диагноз РДВГ у лиц с нарушениями интеллектуального развития требует, чтобы симптомы невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности были непропорциональны индивидуальному уровню интеллектуального функционирования.

 

Границы с расстройством аутистического спектра: специфические нарушения внимания (например, чрезмерная концентрация или легкая отвлекаемость), импульсивность и физическая гиперактивность часто наблюдаются у лиц с расстройством аутистического спектра (РАС) и иногда могут доминировать в клинической картине. Однако в отличие от людей с РАС, люди с РДВГ не демонстрируют стойкого дефицита в инициировании и поддержании коммуникации и взаимных социальных взаимодействий или постоянных ограниченных, повторяющихся и негибких моделей поведения, интересов или действий, которые являются определяющими для РАС. Тем не менее коморбидность этих расстройств является распространенным явлением.

 

Границы с нарушением развития учебных навыков: у людей с нарушением развития учебных навыков без РДВГ могут быть симптомы невнимательности и гиперактивности, когда их просят сосредоточиться на конкретных академических занятиях, которые являются для них сложными (например, чтению, математике или письму). Если трудности с поддержанием внимания или появление гиперактивности возникают только в ответ на выполнение таких задач и есть свидетельства ограничений в приобретении академических навыков в конкретной соответствующей области, следует поставить диагноз нарушения развития учебных навыков, а не РДВГ.

 

Границы с нарушением развития координации движений: сочетание РДВГ и нарушения развития координации движений является распространенным явлением, и оба диагноза могут быть установлены, если это оправдано. Однако кажущаяся неуклюжесть у некоторых людей с РДВГ (например, натыкание на препятствия, опрокидывание предметов), вызванная отвлекаемостью и импульсивностью, не должна объясняться нарушением развития координации движений.

 

Границы с расстройствами настроения и расстройствами, связанными с тревогой и страхом: РДВГ может сочетаться с расстройствами настроения и расстройствами, связанными с тревогой или страхом, но невнимательность, гиперактивность и импульсивность могут быть признаками этих расстройств у лиц без РДВГ. Например, такие симптомы, как беспокойство, хождение туда-сюда и нарушение концентрации внимания, могут быть признаками депрессивного эпизода и не должны рассматриваться как часть диагноза РДВГ, за исключением случаев, когда они присутствуют с детства и сохраняются после разрешения депрессивного эпизода. Невнимательность, импульсивность и гиперактивность являются типичными чертами маниакальных и гипоманиакальных эпизодов. В то же время лабильность настроения и раздражительность могут быть ассоциированными признаками РДВГ. Позднее начало в подростковом или взрослом возрасте, эпизодичность и интенсивность подъема настроения, характерные для биполярного расстройства, являются признаками, которые помогают дифференцировать его от РДВГ. Суетливость, беспокойство и напряжение в контексте расстройств, связанных с тревогой или страхом, могут напоминать гиперактивность. Кроме того у лиц с тревожно-фобическими расстройствами тревожная озабоченность или реакция на стимулы, провоцирующие тревогу, может быть связана с трудностями концентрации внимания. Для постановки диагноза РДВГ при наличии расстройства настроения или расстройства, связанного с тревогой или страхом, невнимательность и/или гиперактивность не должны быть связаны исключительно с эпизодами измененного настроения, тревожными озабоченностями или возникать в ответ только на тревожные ситуации.

 

Границы с перемежающимся взрывным расстройством: РДВГ и перемежающееся взрывное расстройство характеризуются импульсивным поведением. Однако для перемежающегося взрывного расстройства характерны периодические сильные импульсивные вспышки или агрессия, а не продолжительная генерализованная поведенческая импульсивность, которая наблюдается при РДВГ.

 

Границы с оппозиционно-вызывающим расстройством: люди с РДВГ часто испытывают трудности с выполнением инструкций, соблюдением правил и общением с другими людьми, но эти трудности в основном объясняются симптомами невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности (например, неспособность следовать длинным и сложным инструкциям, сложности усидеть на месте или сосредоточиться на задании). Напротив, неподчинение у людей с оппозиционно-вызывающим расстройством характеризуется преднамеренным неповиновением или непослушанием, и оно не связано с невнимательностью, импульсивностью или трудностями сдерживания неуместного поведения. Тем не менее коморбидность этих расстройств является распространенным явлением.

 

Границы с диссоциальным расстройством поведения: у подростков и взрослых с РДВГ некоторые виды импульсивного поведения, такие как хватание предметов, безрассудное вождение или импульсивное принятие решений, например, внезапный уход с работы или отношений, могут привести к конфликту с другими людьми и законом. Напротив, у людей с диссоциальным расстройством поведения обычно отсутствуют симптомы невнимательности и гиперактивности. Люди с данным расстройством демонстрируют повторяющуюся и устойчивую модель поведения, при которой они нарушают основные права окружающих или социальные нормы, соответствующие возрасту, правила или законы. Тем не менее коморбидность этих расстройств является распространенным явлением.

 

Границы с расстройством личности: люди с РДВГ часто испытывают сложности с психосоциальным функционированием и межличностными отношениями, включая регулирование эмоций и негативную эмоциональность. Если РДВГ сохраняется в подростковом и взрослом возрасте, его может быть трудно отличить от расстройства личности с ярко выраженными чертами расторможенности, которые включают в себя безответственность, импульсивность, отвлекаемость и безрассудство, а также склонность проявлять широкий спектр неприятных эмоций, включая тревогу, гнев, ненависть к себе, раздражительность и повышенную чувствительность к негативным раздражителям. Целесообразность постановки дополнительного диагноза «расстройство личности» в ситуациях, когда имеется установленный диагноз РДВГ, зависит от конкретной клинической ситуации.

 

Границы с расстройствами, связанными с употреблением психоактивных веществ (ПАВ) и эффектами некоторых медикаментов: злоупотребление алкоголем, никотином, каннабисом и психостимуляторами распространено среди людей с РДВГ, особенно среди подростков и взрослых. Однако эффекты этих веществ могут имитировать симптомы РДВГ у людей без диагноза. Невнимательность, гиперактивность или импульсивностиь также может быть связана с действием некоторых назначенных лекарств (например, противосудорожных препаратов, таких как карбамазепин и вальпроат, нейролептиков, таких как рисперидон, и соматических препаратов, таких как бронходилататоры и препараты для замены щитовидной железы). Для дифференциальной диагностики РДВГ и расстройств, связанных с употреблением ПАВ и эффектов назначенных лекарств важны порядок возникновения симптомов во времени и их сохранение при отсутствии интоксикации или продолжительного приема медикаментов. Также решающее значение имеет сбор объективного анамнеза у людей, которые знали пациента до начала употребления рассматриваемых веществ.

 

Границы с симптомами невнимательности из-за других заболеваний: различные заболевания могут влиять на процессы внимания (например, гипогликемия, гипертиреоз или гипотиреоз, воздействие токсинов, расстройства сна и бодрствования) и приводить к временным или постоянным симптомам, которые напоминают или сочетаются с симптомами РДВГ. В качестве основы для надлежащего лечения важно оценить, относятся ли симптомы к конкретному заболеванию или более показательны для сопутствующего РДВГ.

 

6A05.0 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, тип с преобладанием невнимательности

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования к РДВГ и в клинической картине преобладают симптомы невнимательности. Невнимательность представляет под собой повышенную отвлекаемость, проблемы с организацией и значительные трудности в удержании внимания к задачам, не представляющих явного интереса или не сулящих частых вознаграждений. Также могут присутствовать некоторые симптомы гиперактивности-импульсивности, но они не являются клинически значимыми в сравнении с симптомами невнимательности.

 

Диагностические требования

 

Соблюдены все диагностические требования к РДВГ и в клинической картине преобладают симптомы невнимательности.

 

6A05.1 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, тип с преобладанием гиперактивности-импульсивности

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования к РДВГ и в клинической картине преобладают симптомы гиперактивности-импульсивности. Гиперактивность означает избыточную двигательную активность и невозможность сохранять неподвижность, оставаясь на одном месте, что наиболее очевидно в определенных ситуациях, требующих поведенческого самоконтроля. Импульсивность – склонность действовать немедленно в ответ на раздражители, без обдумывания или учета рисков и последствий. Также могут присутствовать некоторые симптомы невнимательности, но они не являются клинически значимыми в сравнении с симптомами гиперактивности-импульсивности.

 

Диагностические требования

 

Соблюдены все диагностические требования к РДВГ и в клинической картине преобладают симптомы гиперактивности-импульсивности.

 

6A05.2 Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, смешанный тип

 

Описание

 

Соблюдены все диагностические требования к РДВГ, при этом и симптомы невнимательности, и симптомы гиперактивности-импульсивности являются клинически значимыми и ни один из них значительно не преобладает в клинической картине. Невнимательность представляет под собой повышенную отвлекаемость, проблемы с организацией и значительные трудности в удержании внимания к задачам, не представляющих явного интереса или не сулящих частых вознаграждений. Гиперактивность означает избыточную двигательную активность и невозможность сохранять неподвижность, оставаясь на одном месте, что наиболее очевидно в определенных ситуациях, требующих поведенческого самоконтроля. Импульсивность – склонность действовать немедленно в ответ на раздражители, без обдумывания или учета рисков и последствий.

 

Диагностические требования

 

Соблюдены все диагностические требования к РДВГ, при этом и симптомы невнимательности, и симптомы гиперактивности-импульсивности являются клинически значимыми и ни один из них значительно не преобладает в клинической картине.

 

6A05.Y Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, другие уточненные проявления

 

6A05.Z Расстройство дефицита внимания с гиперактивностью, неуточненный

 

6A00 Расстройства интеллектуального развития

 

Расстройства интеллектуального развития включают группу этиологически гетерогенных состояний, возникающих в ходе индивидуального развития. Они характеризуются значительно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на два или более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (приблизительно менее 2,3-го процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов. При отсутствии возможности использования таких тестов, диагностика нарушений интеллектуального развития должна опираться на клинические суждения, основанные на соответствующей оценке сопоставимых поведенческих показателей.

 

Исключено:

 

  •             Деменция (6D80-6D8Z)

 

Примечание по кодированию:

 

При необходимости используйте дополнительный код для указания соответствующей этиологии.

 

Диагностические критерии

 

Основные (обязательные) признаки:

 

  • Наличие значительных затруднений в интеллектуальном функционировании в различных областях, таких как образное мышление, рабочая память, скорость обработки информации и понимание речи. Степень поражения какого-либо из этих доменов может сильно варьироваться. По возможности эти признаки следует измерять соответствующими нормированными стандартизированными тестами интеллектуального функционирования, и результаты должны быть ниже среднего значения примерно на 2 или более стандартных отклонения (т. е. примерно меньше 2,3-го процентиля). В ситуациях, когда эти тесты недоступны, оценка интеллектуального функционирования проводится клинически с использованием поведенческих показателей интеллектуального функционирования (см. Таблицу 6.1).
  • Существенное снижение адаптивного поведения, к которому относятся концептуальные, социальные и практические навыки, усваиваемые и используемые людьми в повседневной жизни. Концептуальные навыки – это те навыки, которые предполагают применение знаний (например, чтение, письмо, вычисления, решение проблем и принятие решений) и общение. Социальные навыки включают управление межличностными взаимодействиями и отношениями, социальную ответственность, следование правилам и законам, а также избегание виктимизации. К практическим навыкам относятся уход за собой, забота о здоровье и безопасности, профессиональные умения, отдых, использование денег, средств передвижения и транспорта, а также бытовой техники и технологических устройств. Адаптивное функционирование может меняться в ответ на требования окружающей среды, которые меняются с возрастом. По возможности его следует измерять соответствующими нормированными стандартизированными тестами адаптивного поведения, при этом общий балл должен быть ниже среднего значения примерно на 2 или более стандартных отклонения (т. е. примерно меньше 2,3-го процентиля). В ситуациях, когда эти тесты недоступны, оценка адаптивного поведения проводится клинически с использованием поведенческих показателей навыков адаптивного поведения (см. Таблицы 6.2–6.4).
  • Дебют расстройств происходит в период онтогенеза. Взрослым с расстройствами интеллектуального развития, которые ранее не диагностировались, можно установить дебют расстройства ретроспективно на основании анамнеза..

 

Определение тяжести:

 

Тяжесть расстройства интеллектуального развития определяется с учетом как уровня интеллектуальных способностей человека, так и уровня адаптивного поведения, в идеале оцениваемого с использованием соответствующих нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов. Если такие тесты недоступны, оценка интеллектуального функционирования и адаптивного поведения проводится клинически с использованием поведенческих показателей интеллектуального и адаптивного функционирования, представленных в таблицах 6.1–6.4.

Как правило, тяжесть следует определять по уровню, на котором находится большая часть интеллектуальных способностей и навыков адаптивного поведения человека во всех трех областях (т. е. концептуальные, социальные и практические навыки). Например, если интеллектуальное функционирование и две из трех областей адаптивного поведения оказываются ниже среднего на 3–4 стандартных отклонения, наиболее подходящим диагнозом будет умеренное расстройство интеллектуального развития. Вместе с тем эта формулировка может варьироваться в зависимости от того, как и с какой целью проводится оценка, а также от того, насколько рассматриваемое поведение влияет на общее функционирование человека.

 

Дополнительные клинические признаки

 

  • Не существует какого-то одного физического признака или типа личности, характерного для всех людей с расстройствами интеллектуального развития, однако патологии из одних этиологических групп могут иметь общие физические характеристики.
  • Расстройства интеллектуального развития связаны с высокой частотой сопутствующих психических, поведенческих расстройств или расстройств нейроразвития. Их клинические проявления могут варьироваться в зависимости от возраста человека, степени тяжести расстройства интеллектуального развития, коммуникативных навыков и сложности симптомов. У таких людей чаще встречаются расстройства аутистического спектра, аффективные расстройства, шизофрения, деменция и расстройство дефицита внимания с гиперактивностью. Лица с расстройством интеллектуального развития и сопутствующими нарушениями психического, поведенческого или нервно-психического развития имеют такой же суицидальный риск, как и лица с психическими расстройствами, у которых нет расстройства интеллектуального развития.
  • Проблемное или вызывающее поведение, такое как агрессия, самоповреждающее поведение, требование внимания, оппозиционно-вызывающее поведение и сексуально неприемлемое поведение, чаще встречается среди людей с расстройствами интеллектуального развития, чем среди населения в целом.
  • Многие люди с расстройствами интеллектуального развития более доверчивы и наивны, их легче обмануть, и они более склонны к повиновению и фантазированию, чем люди в общей популяции. Это может привести к различным последствиям, в том числе к повышению вероятности стать жертвой, вовлечению в преступную деятельность и предоставлению неточных показаний правоохранительным органам.
  • Значительные жизненные изменения и травматические переживания могут быть особенно тяжелыми для человека с расстройствами интеллектуального развития. Несмотря на то, что время и способ адаптации к переменам в жизни различаются в разных обществах, люди с расстройством интеллектуального развития нуждаются в дополнительной поддержке при изменениях в распорядке дня, структуре, условиях обучения или жизни.
  • Существует множество заболеваний, которые могут вызвать расстройства интеллектуального развития и которые связаны с конкретными медицинскими состояниями. Развитию расстройств интеллектуального развития могут способствовать различные факторы: пренатальные (например, воздействие токсичных веществ или лекарств), перинатальные (патология родовой деятельности) и постнатальные (например, инфекционные энцефалопатии). Ранняя диагностика этиологии расстройств интеллектуального развития, когда это возможно, может помочь в профилактике и лечении сопутствующих медицинских проблем (например, лицам с синдромом Дауна рекомендуется частый скрининг заболеваний щитовидной железы). Если у конкретного человека установлена этиология расстройства интеллектуального развития, следует поставить диагноз, соответствующий этой этиологии.
  • Лица с расстройствами интеллектуального развития подвергаются большему риску возникновения различных заболеваний (например, эпилепсии) и социальных проблем (например, бедности) на протяжении всей жизни.

 

Границы с нормой

 

  • При расстройствах интеллектуального развития показатель коэффициента интеллекта (IQ) не является единственным диагностическим критерием, позволяющим отличить расстройство от нормы, и он должен рассматриваться как косвенный показатель «значительных ограничений интеллектуального функционирования», которые частично характеризуют расстройства интеллектуального развития. Показатели IQ могут варьироваться в зависимости от технических свойств конкретного теста, условий тестирования и множества других переменных, а также могут существенно различаться в зависимости от времени и периода жизни человека. Диагноз расстройства интеллектуального развития не ставится исключительно на основании показателей IQ и должен включать комплексную оценку адаптивного поведения.
  • Результаты индивидуально проводимых стандартизированных тестов интеллектуального и адаптивного функционирования могут значительно варьироваться в течение жизни, и вполне возможно, что в определенный период развития ребенок будет соответствовать диагностическим требованиям расстройств интеллектуального развития, а спустя время – не будет. Для достоверной оценки необходимо многократное тестирование в различных ситуациях в течение жизни.
  • Особую осторожность следует проявлять при дифференциации расстройств интеллектуального развития от нормы при оценке лиц с коммуникативными, сенсорными или двигательными нарушениями, лиц с поведенческими нарушениями; иммигрантов; лиц с низким уровнем грамотности; лиц с психическими расстройствами; лиц, проходящих медицинское лечение; и лиц, испытавших тяжелую социальную или сенсорную депривацию. Если эти факторы не будут должным образом учтены, они могут снизить достоверность оценки интеллектуального и адаптивного функционирования. Например, использование стандартизированных исследований интеллектуального функционирования и адаптивного поведения может создавать особые проблемы людям с нарушениями координации движений и с трудностями в общении, поэтому необходимо выбирать тестирования, соответствующие способностям человека.
  • То, что иногда называют «пограничным интеллектуальным функционированием», определяемым как интеллектуальное функционирование ниже среднего примерно на 1–2 стандартных отклонения, не является диагностируемым расстройством. Тем не менее, такие люди могут нуждаться в поддержке и вмешательствах, аналогичных у людей с расстройствами интеллектуального развития.

 

Клинические особенности

 

  • Расстройства интеллектуального развития — это перманентные пожизненные состояния с началом проявлений в раннем детстве.. При данных расстройствах необходимо учитывать особенности возрастных периодов развития, в т.ч. переходных, при этом периоды с относительно большей потребностью в поддержке могут чередоваться с периодами, когда может потребоваться меньшая поддержка.
  • Траектории развития (т. е. периоды относительного ухудшения или улучшения функционирования) могут варьироваться в зависимости от индивидуальных и этиологических факторов. Интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение могут существенно различаться на протяжении всей жизни. Результаты однократной оценки, особенно полученные в раннем детстве, имеют ограниченное прогностическое значение, поскольку на будущее функционирование влияет уровень и тип оказываемых интервенций и поддержки.
  • Люди с расстройствами интеллектуального развития обычно нуждаются в исключительной поддержке на протяжении всей жизни, хотя её тип и интенсивность часто меняются с течением времени в зависимости от возраста, развития, факторов окружающей среды и жизненных обстоятельств. Большинство людей с расстройствами интеллектуального развития со временем приобретают различные навыки и компетенции. Организация  интервенций и поддержки, в т.ч.образование, помогает этим процессам и может привести к снижению потребностей в уходе во взрослом возрасте

 

Возрастные особенности

 

  • Возрастные проявления и траектории развития людей с расстройствами интеллектуального развития сильно вариабельны. В таблицах с 6.2 по 6.4 представлены некоторые ключевые особенности, наблюдаемые в разные моменты развития (т. е. в раннем детстве, детстве, подростковом возрасте и взрослом возрасте) у людей с расстройствами интеллектуального развития.
  • Сопутствующие  расстройствам интеллектуального развития состояния можно заподозрить в первые дни и месяцы жизни по наличию определенных физических признаков, таких как диморфизмы лица, врожденные пороки развития, микро- или макроцефалия, низкий вес, гипотония, задержка физического развития, проблемы с обменом веществ и отсутствие прибавки в весе.
  • У детей старшего возраста расстройства интеллектуального развития могут проявляться в виде проблем с приобретением академических знаний и способностей, таких как чтение, письмо, арифметика и т.д. Многих детей с легкими нарушениями интеллектуального развития не направляют на обследования до достижения школьного возраста. У некоторых людей состояние может оставаться не диагностированным вплоть до подросткового или взрослого возраста.
  • На проявления расстройств интеллектуального развития в позднем подростковом возрасте и в первые годы взрослой жизни может сильно влиять наличие проблем, связанных с вхождением в роли взрослых, такие как: получение высшего образования, трудоустройство, независимая жизнь и взаимоотношения со взрослыми людьми.
  • У пожилых людей с расстройствами интеллектуального развития может наблюдаться более быстрое начало деменции или утрата навыков в сравнении с пожилыми людьми в общей популяции. Им также значительно труднее получить доступ к необходимой поддержке и медицинской помощи при различных медицинских состояниях.

 

Культуральные особенности

 

  • Культурная приемлемость тестов и норм, используемых для оценки интеллектуального и адаптивного функционирования, должна учитываться для каждого индивида. На эффективность тестов могут влиять культуральные предубеждения (например, ссылки в тестовых заданиях на терминологию или объекты, не характерные для данной культуры) и ограничения перевода.
  • При оценке адаптивного функционирования, то есть концептуальных, социальных и практических навыков человека, должны учитываться ожидания, связанные с культурой и социальным окружением человека.
  • Владение языком также необходимо учитывать при интерпретации результатов теста, как с точки зрения понимания человеком инструкций, так и с точки зрения влияния языкана речевую деятельность.

 

Половые особенности

 

  • Общая распространенность расстройств интеллектуального развития несколько выше у мужчин. Распространенность по некоторым этиологиям различается у мужчин и женщин (например, Х-сцепленные генетические состояния, такие как синдром ломкой Х-хромосомы, преимущественно диагностируются у мужчин, тогда как синдром Тернера встречается исключительно у женщин).
  • Ряд связанных с расстройствами интеллектуального развития особенностей различается у мужчин и женщин, например, есть различия в проявлении проблемного поведения и сопутствующих психических, поведенческих или нейроонтогенетических расстройствах.. Мужчины чаще имеют гиперактивность и нарушения поведения, тогда как женщины чаще демонстрируют нарушения настроения и тревогу.
  • Сниженные, по сравнению с мужчинами, социальная ценность женщин и ожидания от них в некоторых сообществах, могут отрицательно повлиять на точное выявление расстройств интеллектуального развития и оказание поддержки женщинам.

 

Границы с другими расстройствами (дифференциальный диагностика):

 

  • Граница с расстройствами развития языка и речи: при расстройствах развития языка и речи у людей наблюдаются трудности с пониманием или воспроизведением речи и языка или с использованием языка в определенном контексте при общении. Уровень развития языка и речи значительно ниже ожидаемого в данном возрасте и при данном уровне интеллектуального функционирования. Если у человека с расстройством интеллектуального развития речевые и языковые способности значительно ниже ожидаемых, учитывая текущий уровень функционирования интеллектуального и адаптивного поведения, может быть поставлен дополнительный диагноз «Расстройство развития языка и речи».
  • Граница с расстройством аутистического спектра: расстройство аутистического спектра характеризуется постоянным дефицитом социальной коммуникации и взаимодействия, а также рядом ограниченных, повторяющихся, негибких моделей поведения и интересов. Расстройство аутистического спектра может проявляться как без общих ограничений интеллектуального функционирования, так и со значительными ограничениями интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, которые наблюдаются при расстройствах интеллектуального развития. В случаях расстройства аутистического спектра, когда имеются значительные ограничения в интеллектуальном функционировании и адаптивном поведении (т.е. общий балл ниже среднего значения примерно на 2 или более стандартных отклонения – примерно меньше 2,3-го процентиля), следует также использовать спецификатор «Расстройства интеллектуального развития» и поставить сопутствующий диагноз соответствующего уровня тяжести. Диагностика расстройств аутистического спектра у лиц с тяжелыми и глубокими расстройствами интеллектуального развития особенно сложна и требует углубленной и продолжительной оценки. Поскольку расстройство аутистического спектра по своей сути связано с социальным дефицитом, оценка адаптивного поведения как часть диагностики сопутствующего расстройства интеллектуального развития должна уделять больше внимания концептуальным и практическим областям адаптивного функционирования, а не социальным навыкам.
  • Граница с расстройствами развития учебных навыков: расстройства развития учебных навыков характеризуются значительными и постоянными трудностями в освоении академических навыков, включая чтение, письмо и арифметику, при этом успеваемость в этих областях заметно ниже ожидаемой для текущего возраста или уровня интеллектуального развития. Лица с расстройствами интеллектуального развития часто имеют ограничения в академической успеваемости из-за значительного генерализованного дефицита интеллектуального функционирования. В связи с этим установить сопутствующее наличие расстройств развития учебных навыков у людей с расстройством интеллектуального развития трудно. Оба расстройства могут быть диагностированы, если, несмотря на адекватные возможности и установившийся уровень интеллектуального функционирования, освоение учебных навыков значительно ниже ожидаемого.
  • Граница с расстройством развития координации движений: лица с расстройствами интеллектуального развития могут иметь трудности с координацией движений, которые влияют на уровень адаптивного функционирования. В отличие от людей с расстройством развития координации движений, люди с расстройствами интеллектуального развития имеют сопутствующие значительные ограничения в интеллектуальном функционировании. Однако, если навыки координации движений значительно ниже ожидаемых при данном уровне интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, и представляют собой отдельный фокус клинического внимания, могут быть поставлены оба диагноза.
  • Граница с расстройством дефицита внимания и гиперактивности: при расстройстве дефицита внимания и гиперактивности у людей наблюдается стойкий и генерализованный паттерн невнимательности и/или гиперактивности-импульсивности, возникающий в онтогенезе. . Если все диагностические требования к расстройствам интеллектуального развития соблюдены, и при этом обнаруживается, что невнимательность и/или гиперактивность-импульсивность выходят за пределы ожидаемых нормальных пределов, основанных на текущем возрасте и уровне интеллектуального функционирования, и сопровождаются значительными нарушениями академического, профессионального или социального функционирования, могут быть выставлены оба диагноза.
  • Граница с деменцией: при деменции у пациентов, как правило, пожилых, наблюдается снижение во многих когнитивных областях по сравнению с предыдущим уровнем функционирования, что существенно мешает выполнению повседневной деятельности. Оба расстройства могут возникать одновременно, при этом некоторые взрослые с расстройствами интеллектуального развития подвергаются большему и более раннему риску развития деменции. Например, лиц с синдромом Дауна, у которых наблюдается заметное снижение адаптивного функционирования, следует обследовать на наличие деменции. В случаях, когда соблюдены диагностические требования как к расстройству интеллектуального развития, так и к деменции, могут быть поставлены оба диагноза.
  • Граница с другими психическими и поведенческими расстройствами: другие психические и поведенческие расстройства, такие как шизофрения или другие первичные психотические расстройства, могут иметь симптомы, которые мешают интеллектуальному функционированию и адаптивному поведению. Расстройство интеллектуального развития не следует диагностировать, если имеющиеся ограничения лучше объясняются другим психическим и поведенческим расстройством. Вместе с тем другие психические и поведенческие расстройства так же распространены среди лиц с расстройствами интеллектуального развития, как и среди населения в целом, и, при необходимости, оправдано выставлять сопутствующие диагнозы. При оценке психических и поведенческих расстройств у лиц с расстройствами интеллектуального развития признаки и симптомы должны оцениваться методами, соответствующими текущему уровню развития и интеллектуального функционирования человека. Также такая диагностика может требовать большего внимания к объективным признакам и к информации от других лиц,  знакомых с индивидом.
  • Граница с сенсорными нарушениями: если не принимать меры, сенсорные нарушения (например, зрительные, слуховые) могут препятствовать обучению и приводить к очевидным ограничениям интеллектуального функционирования или адаптивного поведения. Если наблюдаемые ограничения обусловлены исключительно сенсорными нарушениями, не следует диагностировать расстройство интеллектуального развития. Однако длительные сенсорные нарушения на протяжении критического периода развития, несмотря на более позднее вмешательство, могут привести к сохранению ограничений интеллектуального функционирования или адаптивного поведения, и в таких случаях может быть оправдан дополнительный диагноз «расстройство интеллектуального развития».
  • Граница с последствиями психосоциальной депривации: полная психосоциальная депривация в раннем детстве может привести к серьезным нарушениям определенных психических функций, таких как речь, социальное взаимодействие и выражение эмоций. В зависимости от времени начала, степени тяжести и продолжительности депривации функционирование в этих областях может существенно улучшиться после перевода ребенка в более позитивную среду. Однако некоторые нарушения могут сохраняться даже после длительного периода пребывания в среде, обеспечивающей адекватную стимуляцию развития, и диагноз «расстройство интеллектуального развития» может быть уместен в таких случаях, если соблюдены все диагностические требования.
  •     Граница с нейродегенеративными заболеваниями: нейродегенеративные заболевания могут сопровождаться расстройствами интеллектуального развития, но только в том случае, если они начинаются в детстве (например, муколипидоз I, болезнь Гоше III типа). Если нейродегенеративное заболевание сочетается с расстройством интеллектуального развития, следует поставить оба диагноза.
  • Граница со вторичным синдромом нейроразвития: если удовлетворены диагностические требования для расстройства интеллектуального развития и также имеются симптомы заболевания, которое возникло в пренатальном периоде или детстве, то следует диагностировать как расстройство интеллектуального развития, так и лежащее в его основе заболевание. Если диагностические требования расстройства интеллектуального развития не удовлетворены (например, нет ограничений адаптивного функционирования), но есть симптомы заболевания, возникшего в пренатальном периоде или детстве, следует с основным заболеванием диагностировать вторичный синдром нейроразвития.

 

6А00.0 Легкое расстройство интеллектуального развития

 

Легкое расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития , которое характеризуется достоверно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на два-три стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно от 0,1 до 2,3 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. Лица с данным расстройством часто испытывают трудности в понимании сложных речевых конструкций и обучении. Большинство таких лиц способны к самообслуживанию и выполнению домашней и практической деятельности. Лица с легким расстройством интеллектуального развития во взрослом возрасте, как правило, могут проживать самостоятельно и трудиться, но при этом им может понадобиться соответствующая поддержка.

 

6А00.1 Умеренное расстройство интеллектуального развития

 

Умеренное расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития, которое характеризуется достоверно значительно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на три-четыре стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно от 0,003 до 0,1 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. Речевое развитие и способность к обучению у лиц с данным расстройством интеллектуального развития могут быть разного уровня, но, как правило, это в целом ограниченные базовые навыки. В некоторых случаях такие лица способны к самообслуживанию и выполнению домашней и практической деятельности, но, для того, чтобы во взрослом возрасте самостоятельно проживать и трудиться, большинству из них требуется существенная регулярная поддержка.

 

6А00.2 Тяжелое расстройство интеллектуального развития

 

Тяжелое расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития, которое характеризуется достоверно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на четыре и более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно менее чем 0,003 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей (табл.6.1-6.4) при недоступности стандартизированного тестирования. У лиц с данным расстройством очень ограничены речевое развитие и способность к обучению. У них также могут быть двигательные нарушения и, как правило, им требуются специальные условия для обеспечения ежедневной поддержки и надлежащего ухода, однако при интенсивном обучении они могут приобрести базовые навыки самообслуживания. Тяжелые и глубокие расстройства интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивном поведении, поскольку существующие стандартизированные тесты измерения уровня интеллекта не обладают надежностью и валидностью для оценки интеллектуального функционирования ниже 0,003-го процентиля.

 

6А00.3 Глубокое расстройство интеллектуального развития

 

Глубокое расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития, которое характеризуется достоверно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на четыре и более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно менее, чем 0,003 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. У лиц с данным расстройством очень ограничены коммуникативные способности, а возможность обучения касается только самых простых навыков. У них также могут быть сопутствующие двигательные и сенсорные нарушения и, как правило, им требуются специальные условия для обеспечения надлежащего ухода. Тяжелые и глубокие расстройства интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивном поведении, поскольку существующие стандартизированные тесты измерения уровня интеллекта не обладают надежностью и валидностью для оценки интеллектуального функционирования ниже 0,003-го процентиля.

 

6А00.4 Предполагаемое расстройство интеллектуального развития

 

Предполагаемое расстройство интеллектуального развития устанавливается, когда имеются сведения о соответствующих нарушениях в младенчестве или в возрасте до четырех лет или в случае, когда невозможно провести достоверную оценку интеллектуального функционирования и адаптивного поведения из-за сенсорных или физических нарушений (например, слепоты, доречевой тугоухости), двигательных или коммуникативных нарушений, тяжелых отклонений поведения.

 

6А00.Z Неуточненные расстройства интеллектуального развития

 

ТАБЛИЦА 6.1: ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОГО ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ

 

Примечание: наличие или отсутствие определенных поведенческих показателей, перечисленных в таблице ниже, не является достаточным для постановки или непостановки диагноза «Расстройство интеллектуального развития». Клиническая оценка является необходимой для определения того, есть ли у человека расстройство интеллектуального развития, при этом диагноз основывается на соблюдении следующих ключевых предположений: (1) Ограничения в текущем функционировании рассматрены в контексте общественной среды, типичной для возраста человека и его культуры; (2) При достоверной оценке учтено культурное и языковое разнообразие, а также различия в коммуникативных, сенсорных, двигательных и поведенческих факторах; (3) Признано, что ограничения часто сосуществуют с сильными сторонами человека, и в ходе оценки учитывались оба этих фактора; (4) Ограничения описаны в том числе для разработки профиля необходимой поддержки; (5) Признано, что при соответствующей поддержке в течение длительного периода, жизнедеятельность пострадавшего человека в целом улучшится (AAIDD, 2010, стр. 1). При постановке диагноза также, пожалуйста, обратитесь к Клиническим описаниям и Диагностическим требованиям к расстройствам интеллектуального развития и, если применимо, расстройствам аутистического спектра, чтобы верно определить уровень тяжести.

 

УРОВЕНЬ ТЯЖЕСТИ Раннее детство (Определение степени тяжести должно быть пересмотрено после предоставления соответствующих образовательных услуг и поддержки) Детство и подростковый возраст (Определение степени тяжести должно быть пересмотрено после предоставления соответствующих образовательных услуг и поддержки) Взрослый возраст (Определение степени тяжести должно быть пересмотрено после предоставления соответствующих образовательных услуг и поддержки)
ЛЕГКИЙ К концу этого периода развития:
– Большинство детей развивает языковые навыки и может сообщать о своих потребностях. Задержки в приобретении языковых навыков типичны, и после приобретения они часто развиты хуже, чем у нормально развивающихся ровесников (например, более ограниченный словарный запас).
– Большинство может сказать или определить свой пол и возраст.
– Большинство может обратить внимание на простую причинно-следственную связь.
– Большинство детей может  следовать инструкциям, состоящим из двух шагов.
– Большинство может провести взаимное соответствие или сопоставление с образцом (например, организовать или сопоставить предметы по форме, размеру, цвету).
– Большинство детей может сообщить о своих ближайших целях на будущее (например, желаемые действия на день).
– Большинство детей может выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем ребенок предпочитает проводить время), занятиях, еде и одежде. 

Грамотность / счет

– Большинство детей имеет развивающиеся навыки чтения и письма.
– Большинство детей может распознавать буквы своего имени, а некоторые смогут узнать собственное имя в печатном виде.

В этот период развития присутствуют или появляются способности, перечисленные ниже:
– Большинство может эффективно общаться.
– Большинство может сказать или определить свой возраст.
– Большинство может инициировать/приглашать других людей участвовать в каком-либо мероприятии.
– Большинство может общаться о прошлых, настоящих и будущих событиях.
– Большинство может внимательно следовать инструкциям, состоящим из трех шагов.
– Большинство может распознавать деньги разного достоинства (например, монеты) и пересчитывать небольшие суммы денег.
– Большинство может безопасно переходить перекрестки улиц (посмотреть в обе стороны, дождаться остановки движения, прежде чем переходить дорогу, подчиняться сигналам светофора). В условиях отсутствия оживленных перекрестков большинство таких людей может следовать социально приемлемым правилам, необходимым для обеспечения личной безопасности.
– Большинство может сообщить о своих будущих целях и участвовать в уходе за своим здоровьем.
– Большинство может идентифицировать многих своих родственников и их родственные связи.
– Большинство может применить существующие способности для формирования навыков для будущей полуквалифицированной работы (т. е., связанной с выполнением рутинных операций), а в некоторых случаях и квалифицированной работы (например, требующей некоторого независимого суждения и ответственности).
– Большинство наивны в предугадывании последствий своих действий и не распознают, когда кто-то пытается ими воспользоваться.
– Некоторые могут ориентироваться в общественных местах и ездить в новые места, используя знакомые виды транспорта.

Грамотность/Счет
– Большинство может читать предложения, состоящие из пяти простых слов.
– Большинство умеет считать и производить простые сложения и вычитания.
– Большинство может свободно общаться.
– Многие могут назвать или определить дату своего рождения.
– Большинство может инициировать/приглашать других людей участвовать в каком-либо мероприятии.
– Большинство может общаться о прошлых, настоящих и будущих событиях.
– Большинство может внимательно следовать инструкциям, состоящим из трех шагов.
– Большинство может идентифицировать деньги разного достоинства (например, монеты) и более или менее точно считать деньги.
– Большинство может ориентироваться в общественных местах и ездить в новые места, используя разные виды транспорта благодаря инструктажу/подготовке.
– Некоторые могут изучить правила дорожного движения и выполнить требования для получения водительских прав. Езда на машине в основном ограничивается знакомой средой.
– Большинство может безопасно пересекать перекрестки жилых улиц (посмотреть в обе стороны, дождаться остановки движения, прежде чем переходить дорогу, подчиняться сигналам светофора). В условиях отсутствия оживленных перекрестков большинство людей может следовать социально приемлемым правилам, необходимым для обеспечения личной безопасности.
Большинство может сообщить о своих решениях относительно своих будущих целей, здоровье и отношений (например, с кем они предпочитают проводить время).
– Большинство может применять имеющиеся способности в контексте полуквалифицированной занятости (т. е., связанной с выполнением рутинных операций) и в некоторых случаях квалифицированной работы (например, требующей некоторого независимого суждения и ответственности).
– Большинство остаются наивными в предугадывании последствий своих действий и не распознают, когда кто-то пытается ими воспользоваться.
– Большинству людей трудно справляться со сложными ситуациями, такими как управление банковскими счетами и долгосрочное управление денежными средствами.

Грамотность/Счет
– Большинство умеет читать и писать примерно на уровне, ожидаемом для человека, посещавшего 7–8 лет школьного обучения (уровень средней школы), и читать простые материалы для получения информации и развлечения.
– Большинство умеет считать, знает математические понятия и производит простые математические расчеты.
УМЕРЕННЫЙ – Большинство развивает языковые навыки и может сообщать о своих потребностях. Типичными являются задержки в приобретении языковых навыков, которые после приобретения часто развиты хуже, чем у нормально развивающихся ровесников (например, более ограниченный словарный запас).
– Большинство может следовать одношаговым инструкциям.
– Большинство может самостоятельно инициировать действия и участвовать в параллельных играх. Некоторые развивают простую интерактивную игру.
– Некоторые могут обратить внимание на простую причинно-следственную связь.
– Большинство умеет различать «больше» и «меньше».
– Некоторые могут устанавливать соответствие один к одному или сопоставлять с образцом (например, организовывать или сопоставлять предметы по форме, размеру, цвету).
– Многие могут выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем они предпочитают проводить время), занятиях, еде и одежде.

Грамотность/Счет
– Большинство может распознавать символы.
– Большинство может эффективно сообщать о своих потребностях.
– Большинство может сказать или определить свой возраст и пол.
– Большинство может инициировать/приглашать других людей участвовать в каком-либо мероприятии.
– Большинство может рассказать о непосредственном опыте.
– Большинство может внимательно следовать инструкциям, состоящим из двух шагов.
– Некоторые могут безопасно пересекать перекрестки жилых улиц (посмотреть в обе стороны, дождаться остановки движения, прежде чем переходить дорогу, подчиняться сигналам светофора). В условиях отсутствия оживленных перекрестков некоторые могут следовать социально приемлемым правилам, необходимым для обеспечения личной безопасности.
– Некоторые могут самостоятельно отправиться в близлежащие знакомые места.
– Большинство может сообщить о своих предпочтениях в отношении своих будущих целей, если им предоставлены варианты.
– Большинство из них могут выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем они предпочитают проводить время), занятиях, еде и одежде.
– При оказываемой поддержке большинство может применить существующие способности для формирования навыков для будущей полуквалифицированной работы (т. е., связанной с выполнением рутинных операций).
– Большинство наивны в предугадывании последствий своих действий и не распознают, когда кто-то пытается ими воспользоваться.
Грамотность/Счет
– Большинство приобретает новые навыки чтения и письма.
– Большинство может узнать свое имя в печатном виде.
– Большинство может выбрать правильное количество объектов.
– Некоторые могут научиться считать до 10.
– Большинство может достаточно бегло общаться короткими предложениями.
– Большинство может сказать или определить свой возраст.
– Большинство может инициировать/приглашать других людей участвовать в каком-либо мероприятии.
– Большинство может рассказать о непосредственном опыте.
– Большинство может внимательно следовать инструкциям, состоящим из двух шагов.
– Большинство может безопасно пересекать перекрестки жилых улиц (посмотреть в обе стороны, дождаться остановки движения, прежде чем переходить дорогу, подчиняться сигналам светофора). В условиях отсутствия оживленных перекрестков некоторые могут следовать социально приемлемым правилам, необходимым для обеспечения личной безопасности.
– Некоторые могут самостоятельно путешествовать по знакомым местам.
– Большинство может сообщить о своих предпочтениях в отношении будущих целей, здоровья и отношений (например, с кем они предпочитают проводить время) и часто действуют в соответствии с этими предпочтениями.
– Некоторые могут применить имеющиеся способности в контексте полуквалифицированной занятости (т.е. предполагающей выполнение рутинных операций).
– Большинство остается наивным в предугадывании последствий своих действий и не распознает, когда кто-то пытается ими воспользоваться.
Грамотность/Счет
– Большинство может читать предложения из трех простых слов и может достичь уровня чтения и письма, ожидаемого от человека, проучившегося в школе 4–5 лет (т. е. уровень начальной школы).
– Большинство может выбрать правильное количество объектов.
– Большинство умеет считать до 10, а в некоторых случаях и больше.
ТЯЖЕЛЫЙ – Большинство сообщает об основных потребностях с помощью различных простых невербальных стратегий.
– Некоторые могут самостоятельно инициировать какую-либо активность.
– Большинство может следить за другими и реагировать в ответ.
– Большинство может выделить один объект из группы по запросу.
– Большинство может прекратить что-либо делать по просьбе.– Большинство может выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем они предпочитают проводить время), занятиях, еде и одежде, когда им предоставляется конкретный выбор (например, с помощью наглядных пособий).

Грамотность/Счет
– Большинство может делать пометки, являющиеся прототипами букв.
– Большинство может коммуникативно обозначать свои предпочтения.
– Большинство может самостоятельно инициировать какую-либо активность.
– Большинство может рассмотреть и распознать знакомые картинки. Большинство может выполнять одноэтапные инструкции и прекращать что-либо делать по просьбе.
– Большинство умеет различать «больше» и «меньше».
– Большинство может выделить один объект из группы по запросу.
– Большинство может различать места и ассоциировать их значения (машина, кухня, ванная, школа, кабинет врача и т.д.).
– Большинство может выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем они предпочитают проводить время), занятиях, еде и одежде, когда им предоставляется конкретный выбор (например, с помощью наглядных пособий).
– При соответствующей поддержке некоторые могут использовать имеющиеся способности для формирования навыков для будущей неквалифицированной работы (т. е. выполнения простых обязанностей) или полуквалифицированной работы (т. е. выполнения рутинных операций).

Грамотность/Счет
– Большинство может распознавать символы.
– Многие могут узнать свое имя в печатном виде.
– Большинство может коммуникативно обозначать свои предпочтения.
– Большинство может самостоятельно инициировать какую-либо активность.
– Большинство может рассмотреть и узнать знакомые картинки.
– Большинство может выполнять одноэтапные инструкции и прекращать что-либо делать по просьбе.
– Большинство умеет различать «больше» и «меньше».– Большинство может выделить один объект из группы по запросу.
– Большинство может различать места и связанные с ними значения (машина, кухня, ванная, школа, кабинет врача и т.д.).
– Большинство может сообщить о своих предпочтениях в отношении будущих целей, здоровья и отношений (например, с кем они предпочитают проводить время), когда им предоставляется конкретный выбор (например, с помощью наглядных пособий).
– Некоторые могут применить имеющиеся навыки для получения неквалифицированной работы (т. е., связанной с выполнением простых обязанностей) или полуквалифицированной работы (т. е., связанной с выполнением рутинных операций) при соответствующей социальной и визуальной/вербальной поддержке.

Грамотность/Счет
– Большинство может распознавать простые изображения (например, дом, мяч, цветок).
– Многие могут распознавать буквы алфавита.
ГЛУБОКИЙ – Большинство сообщает об основных потребностях с помощью простых невербальных стратегий.
– Большинство может следить за другими и реагировать в ответ.
– Большинство может начинать или останавливать какую-либо деятельность с помощью подсказок и вспомогательных средств.
– Многие могут выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем они предпочитают проводить время), занятиях, еде и одежде, когда им предоставляется конкретный выбор (например, с помощью наглядных пособий).

Грамотность/Счет
– Не умеют читать и писать.
– Большинство сообщает об основных потребностях и предпочтениях с помощью простых невербальных стратегий.
– Большинство может узнавать знакомых людей в лицо и на фотографиях.
– Большинство может выполнять очень простые задачи с помощью подсказок и вспомогательных средств.
– Некоторые могут по запросу выделить один объект из группы.
– Некоторые могут различать места и связанные с ними значения (машина, кухня, ванная, школа, кабинет врача и т.д.).
– Многие могут выражать свои симпатии и антипатии в отношениях (например, с кем они предпочитают проводить время), занятиях, еде и одежде, когда им предоставляется конкретный выбор (например, с помощью наглядных пособий).
– Большинство сообщает об основных потребностях и предпочтениях с помощью простых невербальных стратегий и некоторых высказываний / случайных слов.
– Большинство может рассмотреть и узнать знакомые картинки.
– Большинство может выполнять очень простые задачи с помощью подсказок и вспомогательных средств.
– Некоторые могут по запросу выделить один объект из группы.
– Некоторые могут различать места и связанные с ними значения (машина, кухня, ванная, школа, кабинет врача и т. д.).
– Многие могут сообщить о своих предпочтениях в отношении будущих целей, здоровья и отношений (например, с кем они предпочитают проводить время), когда им предоставляется конкретный выбор (например, с помощью наглядных пособий).

 

 

ТАБЛИЦА 6.2. ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ АДАПТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ В РАННЕМ ДЕТСТВЕ (ДО 6 ЛЕТ)

 

Приведенные ниже поведенческие показатели для определения уровня тяжести расстройства интеллектуального развития предназначены либо в качестве дополнения, либо для случаев, когда стандартизированные нормированные тесты недоступны или не подходят с учетом культурного и языкового происхождения человека. Данные показатели основаны на клинических знаниях и опыте в отношении типично развивающихся людей сопоставимого возраста. Если не указано иное, поведенческие показатели интеллектуального функционирования и адаптивного поведения для каждого уровня тяжести — это то, что обычно ожидается от человека к 6-летнему возрасту. При постановке диагноза, пожалуйста, обратитесь к Клиническим описаниям и Диагностическим требованиям расстройств интеллектуального развития и, если применимо, расстройства аутистического спектра, чтобы верно определить уровень тяжести.

 

УРОВЕНЬ ТЯЖЕСТИ Концептуальные показатели Социальные показатели Практические показатели
  Рассуждение, планирование, организация, чтение, письмо, память, символическое/внутреннее представление, коммуникативные навыки. Межличностная компетентность (правильное построение отношений), социальное суждение, регулирование эмоций. Уход за собой, развлечение, занятость (включая работу по дому), здоровье и безопасность, транспорт.
ЛЕГКИЙ – Большинство может освоить базовые навыки аудирования с 15-минутной продолжительностью концентрации внимания. Чтобы удерживать внимание в течение 30 минут, большинству понадобится помощь.
– Большинство способно выполнять простые двухэтапные инструкции. Необходима помощь в выполнении трехэтапной инструкции или инструкций с условием.
– Большинство может назвать свой возраст и имя, а также назвать близких членов семьи, когда их об этом спросят.
– У многих словарный запас составляет 100 слов. Большинство задает специальные вопросы (кто, что, где, почему), но многим нужна помощь с использованием местоимений и временных глаголов.
– Большинство не может подробно рассказать о своем опыте.
– Большинство понимает простые понятия времени, пространства, расстояния и пространственных отношений.

Грамотность
– Многие не умеют читать и писать. Если данные навыки присутствуют, чтение ограничено знанием некоторых букв алфавита. Некоторые дети могут узнать собственное имя в печатном виде.
– Большинство может самостоятельно применять базовые навыки, связанные с социальным взаимодействием, такие как подражание, проявление привязанности к знакомым людям, а также поиск друзей, выражение эмоций и ответы на основные вопросы.
– Большинству необходимы частые поощрение и помощь, чтобы предлагать помощь другим, делиться интересами или высказывать точку зрения. Такие дети могут участвовать в игре с другими даже при минимальном присмотре, однако им нужна помощь в соблюдении очереди и правил, обмене информацией.
– Большинство демонстрирует вежливое поведение (говорит «пожалуйста», «спасибо»), однако может потребоваться помощь, чтобы извиниться, продемонстрировать соответствующее поведение с незнакомцами или дождаться подходящего момента, чтобы сказать что-то в социально приемлемом контексте.
– Большинству необходима помощь, чтобы изменить свое поведение в соответствии с меняющейся социальной ситуацией или когда произойдут изменения в их распорядке дня.
– Большинство овладевает основными навыками приема пищи, мытья лица и рук, посещения туалета и ухода за собой.
– Большинство умеет самостоятельно одеваться (может понадобиться помощь, чтобы застегнуть одежду) и контролировать естественные отправления в ночное время.
– Большинство умеет пользоваться простыми бытовыми приборами.
– Большинству нужна помощь при купании, использовании посуды, туалета, например, уборке за собой после дефекации и чистке зубов.
– Большинство усваивает понятие опасности и избегает горячих предметов.
– Большинство может самостоятельно помочь с простыми домашними делами, однако часто необходима помощь с более сложными задачами, такими как складывание одежды или уборка в комнате.
– С некоторой помощью большинство может выучить понятие денег (однако без узнавания стоимости монет разных номиналов), может считать до 10 и соблюдать основные правила поведения в доме.
– Не знают дни недели, не могут выучить и запомнить номера телефонов.
УМЕРЕННЫЙ – Большинство самостоятельно указывает на простые предметы, когда их об этом просят, и следует одноэтапным инструкциям. Некоторым детям необходима поддержка для освоения базовых навыков, например, выполнения простых двухэтапных инструкций.
– Большинство может назвать свое имя.
– Большинство обладает базовыми коммуникативными навыками, такими как: формулирование запросов, состоящих из одного слова, использование простых фраз, использование привычных способов обращения к другим людям (мама, папа, сестра), однако может потребоваться помощь с полными именами.
– Большинство говорит не менее 50 слов и называет/показывает не менее 10 предметов, когда об этом спрашивают.
– Большинство не умеет (или нуждается в значительной поддержке) использовать глаголы, местоимения и вопросы прошедшего времени.

Грамотность
– Большинство не умеет читать и писать, однако умеет пользоваться ручками и карандашами и делать пометки на странице.
– Большинство может самостоятельно овладеть некоторыми базовыми навыками, связанными с социальным взаимодействием, однако может потребоваться некоторая помощь, чтобы завести новых друзей, ответить на основные социальные вопросы или выразить свои эмоции.
– Большинство способно играть со сверстниками и проявлять интерес к игре/взаимодействию с другими, но может потребоваться дополнительный присмотр/поддержка, чтобы играть совместно с другими, играть символически, действовать по очереди, следовать правилам игры и делиться предметами.
– Большинство не имеет более сложных навыков межличностного взаимодействия, таких как предложение помощи другим, сочувствие, разделение своих интересов с другими или рассмотрение иной точки зрения.
– Многие дети владеют большинством основных навыков приема пищи, но им может потребоваться больше помощи, чем их нейротипичным ровесникам, в приучении к туалету и самостоятельном одевании (необходима некоторая помощь, чтобы застегнуть пуговицы).
– Большинство может проситься в туалет, пить из чашки, есть ложкой. Некоторые дети могут научиться пользоваться туалетом в дневное время. Часто требуется помощь при чистке зубов, купании и использовании посуды.
– С некоторой поддержкой большинство может научиться пользоваться простыми бытовыми приборами и выполнять простые домашние дела, например убирать обувь.
– Большинство знает понятие опасности, но при использовании острых предметов (например, ножниц) необходима некоторая помощь.
– Многие могут помочь с очень простыми домашними делами, например, с чисткой фруктов и овощей.
– Большинство не усваивает понятий денег и времени.
ТЯЖЕЛЫЙ – Большинство самостоятельно выполняет самые базовые навыки, такие как махание рукой на прощание, узнавание родителя/опекуна, указывание на желаемый объект и свои предпочтения пальцем или жестом, а также понимание значений слов «да» и «нет».
– Большинству детей необходима поддержка, чтобы указывать на обычные предметы или идентифицировать их, следовать одноэтапным инструкциям и удерживать внимание, чтобы слушать рассказ в течение как минимум 5 минут.
– Большинство не знает свой возраст, словарный запас составляет менее 50 слов. Может потребоваться помощь в формулировании запросов, состоящих из одного слова, использовании имен или прозвищ знакомых людей, названии предметов, ответе на зов и использовании простых фраз.

Грамотность
– Большинство не умеет читать и писать. 
 
– Большинству необходима помощь в освоении базовых социальных навыков, таких как подражание, проявление интереса, выражение предпочтений в социальных взаимодействиях со своими сверстниками.
– Большинство интересуется чужой игрой и может играть простые игры.
– Большинству нужна значительная поддержка, чтобы играть в сотрудничестве, играть символически или искать других участников для игр/досуга.
– Большинству требуется значительная помощь при переходе от одного вида деятельности к другому или неожиданном изменении распорядка дня.
– Большинству требуется значительная помощь с использованием вежливых социальных конструкций, таких как «пожалуйста» и «спасибо».
– Большинство не может соблюдать очередь, следовать правилам или делиться предметами.
 
– Большинство осваивает многие базовые навыки приема пищи, однако необходимо больше помощи, чем их ровесникам, в обучении туалету, пользовании чашкой и ложкой и надевании одежды.
– Большинство может научиться использовать простые бытовые устройства при постоянной поддержке.
– Большинство с трудом осваивает навыки ухода за собой, включая самостоятельное пользование туалетом.
– Большинство не усваивает понятие опасности, поэтому необходим строгий надзор в таких местах, как кухня.
– Некоторые могут освоить базовые навыки гигиены, например, мытье рук, но им постоянно будет нужна помощь.
– Большинство не усваивает понятия денег, времени или чисел. 


 

ГЛУБОКИЙ – Большинство осваивает только самые базовые навыки общения, такие как поворот взгляда и головы на звук.
– Такие дети ориентируются на социальное окружение,   реагируют, когда их зовут по имени, понимают значение слов «да» и «нет» только по подсказке.

– Такие дети могут плакать, когда голодны или намокли, улыбаться и издавать звуки удовольствия, однако привлечь их внимание может быть сложно.

Грамотность
– Не умеют читать и писать.
– Большинство использует только самые базовые социальные навыки, такие как улыбка, направление взгляда, рассматривание людей / предметов, проявление основных эмоций.
– Некоторые, при значительной поддержке/побуждении, могут иметь другие базовые социальные навыки, например, проявление предпочтения людям или объектам, имитация простых движений и выражений лиц, участие во взаимных социальных взаимодействиях.
– Некоторые могут проявлять интерес к чужой игре, но им нужна значительная поддержка, чтобы играть в простые игры.
– Трудно адаптируются к изменениям, в т.ч. в деятельности и месте.
– Большинство не следует правилам социальной игры.
– Большинству необходима помощь в выполнении самых элементарных навыков приема пищи, одевания, питья и купания.
– Большинство не умеет самостоятельно пользоваться туалетом, контролировать естественные отправления течение дня, купаться или умываться у раковины, пользоваться вилкой и ножом.
– Большинству необходим постоянный надзор в отношении потенциально опасных ситуаций дома и в обществе.
– Большинство не умеет убирать за собой; необходима помощь даже в самых простых делах, например, в сборке вещей, которые нужно убрать.
– Большинство не умеет самостоятельно пользоваться телефоном или другими простыми домашними устройствами.

 

 

ТАБЛИЦА 6.3. ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ АДАПТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ В ДЕТСТВЕ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ (С 6 ДО 18 ЛЕТ)

 

Приведенные ниже поведенческие показатели для определения уровня тяжести расстройства интеллектуального развития предназначены либо в качестве дополнения, либо для случаев, когда стандартизированные нормированные тесты недоступны или не подходят с учетом культурного и языкового происхождения человека. Данные показатели основаны на клинических знаниях и опыте в отношении типично развивающихся людей сопоставимого возраста. Если не указано иное, поведенческие показатели интеллектуального функционирования и адаптивного поведения для каждого уровня тяжести — это то, что обычно ожидается от человека к 18-летнему возрасту. При постановке диагноза, пожалуйста, обратитесь к Клиническим описаниям и Диагностическим требованиям расстройств интеллектуального развития и, если применимо, расстройства аутистического спектра, чтобы верно определить уровень тяжести.

 

УРОВЕНЬ ТЯЖЕСТИ Концептуальные показатели Социальные показатели Практические показатели
  Рассуждение, планирование, организация, чтение, письмо, память, символическое/внутреннее представление, коммуникативные навыки. Межличностная компетентность (правильное построение отношений), социальное суждение, регулирование эмоций. Уход за собой, развлечение, занятость (включая работу по дому), здоровье и безопасность, транспорт.
ЛЕГКИЙ – Большинству необходима помощь, чтобы удерживать внимание в течение 30 минут.
-Большинство может следовать трехэтапным инструкциям.
– Большинство приобретает достаточные коммуникативные навыки, чтобы использовать местоимения, притяжательные падежи и правильные времена, а также задавать специальные вопросы (кто, что, где, когда или почему).
– Многим нужна поддержка, чтобы рассказать повествовательную историю или дать кому-то простые указания. Также помощь нужна в том, чтобы объяснить свои идеи на многочисленных примерах, подробно описать краткосрочные цели и шаги для их достижения, оставаться в курсе темы в групповых беседах и переходить от одной темы к другой.

Грамотность
– У большинства чтение и письмо ограничено уровнем примерно 3-4 лет начальной школы.
– Некоторые имеют более конкретное понимание социальных ситуаций, и им может потребоваться поддержка, чтобы понимать некоторые виды юмора (например, поддразнивание других), составлять планы и знать, как при необходимости сообщить о них другим, контролировать свои эмоции при столкновении с разочарованием, уметь избегать опасных действий или ситуаций, которые могут быть не в их интересах (например, если кто-то хочет ими воспользоваться).
– Некоторым может потребоваться поддержка, чтобы начать разговор, организовать какую-то деятельность с другими людьми или поговорить об общих интересах со сверстниками/друзьями.
– Некоторым может потребоваться существенная поддержка, чтобы поговорить о личных вещах, эмоциях или понять социальные сигналы.
– Большинство может заниматься спортом на свежем воздухе или другими социальными играми в группах, однако им нужна помощь, чтобы играть в игры с более сложными правилами (например, настольные игры).
– Большинство умеет самостоятельно одеваться, посещать туалет и принимать пищу.
– Большинство умеет самостоятельно управлять повседневной рутиной,  например, чисткой зубов, принятием ванны и душа.
– Большинству нужна определенная поддержка для передвижения в общественных местах и обеспечения собственной безопасности (например, они знают, что нужно держаться обочины дорог, однако им по-прежнему будет нужна помощь, чтобы проверять движение транспорта, прежде чем переходить улицу).
– Многие могут быть уязвимы к эксплуатации другими  в социальных ситуациях. Может быть нужна некоторая поддержка в определении времени, правильного дня/даты в календаре, оплаты покупок и проверки правильной сдачи в магазине, самостоятельности и соблюдении основных правил поведения, направленных на поддержание здоровья.
– При наличии возможности многие могут научиться пользоваться компьютерами и мобильными телефонами для школы и для игр.
– Осваивают базовые рабочие навыки почти в том же темпе, что и их ровесники, но для достижения мастерства требуется больше повторений и структурированности.
УМЕРЕННЫЙ – Большинству нужна помощь в выполнении инструкций, содержащих условие, а также удержании внимания при прослушивании рассказа в течение как минимум 15 минут.
– Большинство знает не менее 100 слов, использует отрицания, строит простые предложения, может назвать свое имя и фамилию, а также свой населенный пункт или место жительства.
– Некоторым может понадобиться помощь в использовании местоимений, притяжательных форм слов или глаголов прошедшего времени.
– Некоторым может понадобиться поддержка, чтобы рассказать основные части истории или задать специальные вопросы (когда, где, почему, кто и т.д.).
– Большинство не осваивает сложные (абстрактно или несколькими способами рассказывать о своих идеях) навыки разговорной речи .

Грамотность
– Большинство умеет читать и писать, однако эти навыки ограничены уровнем 2 классов начальной школы.
– Может потребоваться помощь в чтении простых историй, написании простых предложений и написании более 20 слов по памяти.
– Большинство знает некоторых животных, фрукты и продукты, приготовленные дома.
– Некоторым нужна поддержка в выражении своих эмоций или опасений, понимании, когда другим может понадобиться их помощь, демонстрации эмоций, соответствующих ситуации/контексту, или узнавании, что нравится другим или чего те хотят.
– Большинству нужна значительная помощь, чтобы начать разговор, дождаться подходящего момента, встретиться с друзьями, пойти на прогулку или поговорить об общих интересах с другими.
– Большинству из них нужна помощь в соблюдении правил в простых играх или на прогулках с друзьями.
– Некоторым нужна поддержка при изменении распорядка дня, смене видов деятельности и мест пребывания.
– Некоторым необходима помощь, чтобы научиться вести себя надлежащим образом в соответствии с социальным контекстом и знать, что делать в социальных ситуациях, в которых участвуют незнакомцы.
– Большинство не может поделиться с другими событиями/деятельностью своего прошлого дня, управлять конфликтами или сложными социальными взаимодействиями, а также распознавать/избегать опасные социальные ситуации.
– Большинство умеет самостоятельно есть, пользоваться туалетом и одеваться (в том числе надевать обувь на правильные ноги).
– Большинству часто по-прежнему нужна поддержка, чтобы самостоятельно принимать ванную и душ, чистить зубы, выбирать подходящую одежду, быть независимым и обеспечивать свою безопасность дома и в обществе.
– У большинства есть трудности в пользовании ножа для нарезания пищи, безопасном использовании кухонных и бытовых приборов, выполнении работы по дому.
– Большинство не понимает смысла заботы о своем здоровье.
– Большинство осваивает базовые рабочие навыки, но позже, чем их ровесники.
ТЯЖЕЛЫЙ – Большинство может самостоятельно задавать простые односложные вопросы, называть имена знакомых людей и называть не менее 10 знакомых предметов.
– Некоторые не знают свой возраст,  не могут использовать местоимения, притяжательные формы слов, правильные времена и нуждаются в помощи при выполнении инструкций.
– С поддержкой некоторые могут задавать специальные вопросы (когда, почему, что, где и т.д.), использовать не менее 100 знакомых слов, использовать отрицания и рассказывать о своем опыте простыми предложениями.

Грамотность
– Большинство имеет навыки чтения и письма, ограничивающиеся определением некоторых букв алфавита.
– Большинство умеет считать до 5.
– Некоторым нужна поддержка, чтобы демонстрировать поведение, связанное с поиском друзей, или участвовать во взаимном социальном взаимодействии.
– Большинству нужна помощь в выражении своих эмоций или проявлении сочувствия.
– Большинство не понимает, что следует предлагать свою помощь другим без намеков и подсказок, проявлять соответствующие эмоции в различных социальных ситуациях, участвовать в беседах или спрашивать других об их интересах.
– Большинству нужна поддержка для участия в совместной игре.
– Большинству нужна помощь при переходе от одного вида деятельности к другому или при неожиданном изменении распорядка дня.
– При значительной поддержке некоторые могут правильно начать/закончить разговор, уместно сказать «пожалуйста» и «спасибо».
– Большинству трудно следовать социальным правилам, в т.ч. правилам игры, например, играть по очереди или обмениваться игрушками. Большинство не может участвовать в социальных или других играх со сложными правилами.
– Большинство умеет самостоятельно одеваться и раздеваться, есть рукой или ложкой, пользоваться туалетом.
– Часто необходима поддержка, чтобы самостоятельно надевать обувь на правильные ноги, застегивать одежду, принимать ванну и душ.
– Большинство не знает правил безопасного поведения дома и в обществе, выполняя работу по дому или проверяя правильность сдачи при покупке товаров.
– Некоторые осваивают базовые навыки работы, но позже, чем ровесники.
ГЛУБОКИЙ – Большинство обладает базовыми коммуникативными навыками, такими как ориентация взгляда и поворот головы в поисках звука, реагирование на свое имя, привлечение внимания родителя/опекуна, выражение своих потребностей, демонстрация понимания значения слов «да» и «нет».
– При значительной поддержке некоторые смогут помахать рукой «до свидания», говорить имя родителя/опекуна и указать на предметы, чтобы выразить свои предпочтения.
– Большинство звуками или плачем может сигнализировать о том, что они голодны или мокрые, счастливы/грустны.
– Не все умеют коммуницировать с целью привлечь внимание окружающих.

Грамотность
– Большинство не умеет читать и писать.
– Большинству нужна помощь в развитии основных социальных навыков, таких как проявление интереса и привязанности к знакомым людям, участие в социальных взаимодействиях или различение знакомых.
– Некоторые могут демонстрировать определенные социальные навыки, такие как подражание, проявление интереса к сверстникам или сочувствие.
– У некоторых смена социального контекста и деятельности вызывает негативную реакцию, если не осуществляется поддержка.
– Большинство не может участвовать в совместных социальных играх. Им также необходима серьезная помощь, чтобы адаптировать свое поведение к различным социальным сигналам.
– Большинству нужна значительная поддержка в элементарных навыках гигиены и мытья, уборки за собой, расчистки места за кухонным столом, обеспечения безопасности на кухне и использования горячей воды.
– Большинство не умеет готовить еду или помогать на кухне, пользоваться простыми бытовыми приборами (например, выключателями, плитами, микроволновыми печами).
– Большинство не осваивает правила безопасного поведения дома и в обществе.
– Большинству необходим усиленный контроль, чтобы продолжить выполнять какое-то задание и приобрести базовые профессиональные или предпрофессиональные навыки.

 

 

ТАБЛИЦА 6.4. ПОВЕДЕНЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ АДАПТИВНОГО ПОВЕДЕНИЯ ВО ВЗРОСЛОМ ВОЗРАСТЕ (18+ ЛЕТ)

 

Приведенные ниже поведенческие показатели для определения уровня тяжести расстройства интеллектуального развития предназначены либо в качестве дополнения, либо для случаев, когда стандартизированные нормированные тесты недоступны или не подходят с учетом культурного и языкового происхождения человека. Данные показатели основаны на клинических знаниях и опыте в отношении типично развивающихся людей сопоставимого возраста. поведенческие показатели интеллектуального функционирования и адаптивного поведения для каждого уровня тяжести — это то, что обычно ожидается от человека во взрослом возрасте. При постановке диагноза, пожалуйста, обратитесь к Клиническим описаниям и Диагностическим требованиям расстройств интеллектуального развития и, если применимо, расстройства аутистического спектра, чтобы верно определить уровень тяжести.

 

УРОВЕНЬ ТЯЖЕСТИ Концептуальные показатели Социальные показатели Практические показатели
  Рассуждение, планирование, организация, чтение, письмо, память, символическое/внутреннее представление, коммуникативные навыки. Межличностная компетентность (правильное построение отношений), социальное суждение, регулирование эмоций. Уход за собой, развлечение, занятость (включая работу по дому), здоровье и безопасность, транспорт.
ЛЕГКИЙ – Большинство умеет слушать других и общаться, однако некоторым может потребоваться помощь, чтобы поддерживать тему в групповых беседах, переходить от одной темы к другой, выражать идеи несколькими способами, указывать полный домашний адрес.
– Большинство не может давать комплексные указания и описывать долгосрочные цели.

Грамотность
– Большинство может читать и понимать материал на уровне 3-4 класса начальной школы, умеет писать, однако могут быть трудности с написанием отчетов и длинных эссе.
– Большинство может знакомиться и заводить новых друзей, регулярно участвовать в общественных мероприятиях и говорить о своих переживаниях.
– Большинство может самостоятельно начать разговор и поговорить об общих интересах с другими.
– Большинство понимает социальные сигналы и регулирует свой разговор, основываясь на интерпретации чувств других людей.
– Большинство может играть в сложные социальные игры и заниматься командными видами спорта, однако может потребоваться помощь для понимания правил.
– В знакомых ситуациях (но не в новых или сложных) большинство оценивает возможные последствия своих действий, прежде чем принимать решение в знакомых ситуациях; отличает правильное от неправильного.
– Большинству людей нужна помощь в понимании, когда ситуация или взаимоотношения могут представлять опасность или когда кто-то манипулирует ими ради собственной выгоды.
– Большинство может начать планировать социальную деятельность вместе с другими. Некоторые могут вступить в интимные отношения, тогда как другим для этого может потребоваться дополнительная поддержка.
– Большинство самостоятельны в домашних делах, следуют правилам безопасности недалеко от дома, пользуются телефоном и телевизором; некоторые умеют пользоваться газовой или электрической плитой.
– Большинству часто необходима помощь в самостоятельном освоении более сложных домашних навыков (например, мелкий домашний ремонт), сравнительном выборе потребительских товаров, соблюдении здорового питания и образа жизни, знании действий, когда они заболевают.
– Многие могут научиться жить и работать самостоятельно, работать на неполной или полной занятости с конкурентоспособной заработной платой – необходимость в поддержке на работе будет зависеть от уровня сложности работы и может меняться в зависимости от жизненных обстоятельств.
– Некоторые могут научиться водить автомобиль или велосипед, выполнять простые действия с банковским счетом, готовить простые блюда, использовать компьютер или другие цифровые устройства. Многие могут пользоваться общественным транспортом с минимальной помощью.
– Большинству нужна помощь с более сложными банковскими действиями, оплатой счетов, вождением по дорогам с интенсивным движением, родительскими навыками.
УМЕРЕННЫЙ – Большинству нужна значительная поддержка в выполнении различных задач более 15 минут, а также в выполнении инструкций или указаний по памяти (т.е. с 5-минутной задержкой).
– Большинство осваивает следующие коммуникативные навыки: простые описания, использование специальных вопросов (например, что, когда, почему, где и т. д.), описание своего опыта простыми предложениями.
– Большинство следует с поддержкой трехэтапным инструкциям.
– Большинству часто нужна помощь в употреблении прошедшего времени и подробном описании своего опыта.
– Большинство не осваивает сложные навыки разговорной речи (например, выражение мыслей более чем одним способом).

Грамотность
– Большинство приобретает некоторые навыки чтения и письма: знание алфавита, написание минимум трех простых слов по примеру, написание собственного имени и фамилии. Необходима существенная поддержка в написании простых предложений или чтении простых рассказов уровня 2 класса начальной школы.
– Некоторым нужна помощь, чтобы научиться разделять чужие интересы или оценивать чью-то точку зрения.
– Некоторым нужна помощь, чтобы начать разговор и представиться незнакомым людям.
– Большинству требуется существенная поддержка для планирования и участия в регулярной социальной деятельности, понимании социальных сигналов и уместных/неуместных тем для разговора.
– Большинству нужна значительная поддержка для участия в общественной деятельности, требующей использования транспорта.
– Большинство не может участвовать в социальных или других играх со сложными правилами (например, настольных играх).
– Большинству нужна помощь с использованием вежливых конструкций, таких как «пожалуйста», «спасибо».
– Большинство не осознает опасность некоторых ситуаций (например, при издевательстве или эксплуатации со стороны кого-то).
– Некоторые умеют одеваться (возможно, потребуется помощь в выборе одежды по погоде), умываться, есть и пользоваться туалетом.
– Большинство соблюдает безопасность дома, пользуется телефоном, основными функциями телевизора и простыми электроприборами/предметами домашнего обихода (например, выключателями, плитами, микроволновыми печами).
– Некоторым нужна помощь в принятии ванны и душа, безопасном использовании более сложных бытовых приборов (например, плиты), приготовлении еды или безопасном использовании чистящих средств.
– Многие понимают функцию денег, но с трудом справляются с внесением изменений, составлением бюджета и совершением покупок, не зная, что покупать.
– Большинству требуется поддержка в обеспечении безопасности в обществе и возможности жить независимо. Нужна существенная поддержка для поиска, трудоустройства и сохранения работы.
– Большинство не может самостоятельно ездить в новые места и не имеет достаточно развитое представление о времени, чтобы самостоятельно его определять и понимать, если они опаздывают.
ТЯЖЕЛЫЙ – Многим нужна постоянная помощь, чтобы вспомнить и выполнить инструкции, данные 5 минут назад, удержать внимание на истории в течение 15 минут. Большинство способно слушать и воспринимать какую-либо информацию в течение как минимум 5 минут.
– Большинство может издавать звуки или жестикулировать, чтобы привлечь внимание окружающих и сообщить о своих потребностях.
– Многим нужна помощь с использованием простых фраз, описанием объектов, передачей своего опыта другим, использованием в речи не менее 100 знакомых слов, использовании отрицательных, притяжательных глаголов и местоимений, а также задаванием специальных вопросов.
Грамотность
– Навыки чтения и письма ограничены знанием некоторых букв алфавита, переписыванием простых слов с примера и попыткой написания своего имени.
– В социальных ситуациях всем необходима помощь в выражении своих эмоции соответствующим образом, а также участии в разговоре с другими.
– Большинство умеет играть в простые социальные игры (например, кидать и ловить мяч), однако может понадобиться помощь в выборе друзей для игры. Нужна значительная поддержка, чтобы играть символически, следовать правилам во время игр, например, играть по очереди или делиться игрушками.
– Большинству необходима помощь при переходе от одной деятельности к другой или при неожиданном изменении распорядка дня.
– Большинство не использует самостоятельно такие фразы, как «пожалуйста», «извините», «спасибо» или другие принятые уважительные способы обращения к другим. Необходима значительная поддержка в инициации, поддержании и прекращении беседы с другими.
– Большинство не осознает опасности в некоторых социальных ситуациях (например, при жестоком обращении или эксплуатации) и при взаимодействии с потенциальными незнакомцами.
– Большинству требуется поддержка в элементарных гигиенических, бытовых и социальных навыках.
– Большинство может самостоятельно пить из чашки и пользоваться основной посудой для приема пищи. Некоторым требуется помощь при одевании.
– Многие могут научиться самостоятельно пользоваться туалетом, если это будет рутиной. Большинство не может ухаживать за своими вещами, самостоятельно выполнять работу по дому, готовить, заботиться о своем здоровье.
– Большинству требуется существенная поддержка, чтобы самостоятельно передвигаться вне дома, планировать и совершать покупки, совершать любые банковские операции.
– Большинству нужна значительная поддержка, чтобы получить оплачиваемую работу.
ГЛУБОКИЙ – Большинство поворачивает голову и взгляд на окружающие звуки и откликается на свое имя.
– Большинство использует звуки и жесты, чтобы привлечь внимание родителей/опекунов и выразить свои желания. Некоторые понимают значение слов «да» и «нет». Некоторые с подсказкой могут помахать рукой на прощание, использовать имя родителя/опекуна и обычные способы обращения к другим, а также указывать на предметы, чтобы выразить свои предпочтения.
– Большинство улыбается и издает звуки удовольствия; плачет или издает звуки, когда они голодны или намокли.
– Большинство не способно следовать инструкциям или следить за сюжетом рассказываемой истории.
– Большинство имеет лишь элементарные представления о передвижении вне дома 

Грамотность
– Большинство не умеет читать и писать.

– Большинство не проявляет спонтанный интерес к сверстникам или незнакомым людям.
– При значительной поддержке большинство может имитировать простые действия/поведение или проявлять заботу о других.
– Большинство не может участвовать в беседе.
– Большинство самостоятельно не использует вежливые формы, такие как «пожалуйста», «извините», «спасибо» и т.д.
– Большинство не может предвидеть изменения в распорядке дня. Социальные взаимодействия с другими людьми очень простые и ограничиваются основными желаниями и потребностями.
– Большинство не осознает, когда социальная ситуация может представлять для них опасность (например, при издевательстве или эксплуатации).
– Большинству необходима помощь даже в самых элементарных навыках ухода за собой, приема пищи и выполнения домашних обязанностей.
– Некоторые могут научиться самостоятельно пользоваться туалетом в течение дня, однако контролировать потребности ночью может быть труднее.
– Большинству трудно подобрать подходящую одежду, а также застегивать молнию и кнопки на одежде.
– Большинству необходимы присмотр и помощь во время купания, включая безопасную регулировку температуры воды и мытье/сушку.
– Большинство не умеет самостоятельно убираться и следить за домом, в том числе ухаживать за одеждой и готовить еду.
– Требуется существенная поддержка в вопросах здоровья, обеспечения безопасности дома и в обществе, изучении понятия дней недели и времени суток.
– Большинство крайне ограничено в своих профессиональных навыках, трудоустройство требует структурирования и поддержки.

 

 

6А00.0 Расстройство интеллектуального развития, легкое

 

Легкое расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития, которое характеризуется достоверно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на два-три стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно от 0,1 до 2,3 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. Лица с данным расстройством часто испытывают трудности в понимании сложных речевых конструкций и обучении. Большинство таких лиц способно к самообслуживанию и выполнению домашней и практической деятельности. Лица с легким расстройством интеллектуального развития во взрослом возрасте, как правило, могут проживать самостоятельно и трудиться, но при этом им может понадобиться соответствующая поддержка.

 

Диагностические критерии

 

При легком расстройстве интеллектуального развития интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение обнаруживаются примерно на два-три стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно от 0,1 до 2,3 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или клинического заключения, в котором использовались поведенческие показатели в таблицах 6.1-6.4. Лица с данным расстройством часто испытывают трудности в понимании сложных речевых конструкций и обучении. Большинство таких лиц способно к самообслуживанию и выполнению домашней и практической деятельности. Лица с легким расстройством интеллектуального развития во взрослом возрасте, как правило, могут проживать самостоятельно и трудиться, но при этом им может понадобиться соответствующая поддержка.

 

6А00.1 Расстройство интеллектуального развития, умеренное

 

Умеренное расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития, которое характеризуется достоверно значительно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на три-четыре стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно от 0,003 до 0,1 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. Речевое развитие и способность к обучению у лиц с данным расстройством интеллектуального развития могут быть разного уровня, но, как правило, это в целом ограниченные базовые навыки. В некоторых случаях такие лица способны к самообслуживанию и выполнению домашней и практической деятельности, но, для того, чтобы во взрослом возрасте самостоятельно проживать и трудиться, большинству из них требуется существенная регулярная поддержка.

 

Диагностические критерии

 

При умеренном расстройстве интеллектуального развития интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение обнаруживаются примерно на три-четыре стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно от 0,003 до 0,1 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или клинического заключения, в котором использовались поведенческие показатели в таблицах 6.1-6.4. Речевое развитие и способность к обучению у лиц с данным расстройством интеллектуального развития могут быть разного уровня, но, как правило, это в целом ограниченные базовые навыки. В некоторых случаях такие лица способны к самообслуживанию и выполнению домашней и практической деятельности, но, для того, чтобы во взрослом возрасте самостоятельно проживать и трудиться, большинству из них требуется существенная регулярная поддержка.

 

6А00.2 Расстройство интеллектуального развития, тяжелое

 

Тяжелое расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития, которое характеризуется достоверно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на четыре и более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно менее чем 0,003 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. У лиц с данным расстройством очень ограничены речевое развитие и способность к обучению. У них также могут быть двигательные нарушения и, как правило, им требуются специальные условия для обеспечения ежедневной поддержки и надлежащего ухода, однако при интенсивном обучении они могут приобрести базовые навыки самообслуживания. Тяжелые и глубокие нарушения интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивном поведении, поскольку существующие стандартизированные тесты измерения уровня интеллекта не обладают надежностью и валидностью для оценки интеллектуального функционирования ниже 0,003-го процентиля.

 

Диагностические критерии

 

При тяжелом расстройстве интеллектуального развития интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение обнаруживаются примерно на четыре или более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно менее 0,003 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или клинического заключения, в котором использовались поведенческие показатели в таблицах 6.1-6.4. У лиц с данным расстройством очень ограничены речевое развитие и способность к обучению. У них также могут быть двигательные нарушения и, как правило, им требуются специальные условия для обеспечения ежедневной поддержки и надлежащего ухода, однако при интенсивном обучении они могут приобрести базовые навыки самообслуживания. Тяжелые и глубокие нарушения интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивном поведении, поскольку существующие стандартизированные тесты измерения уровня интеллекта не обладают надежностью и валидностью для оценки интеллектуального функционирования ниже 0,003-го процентиля.

 

6А00.3 Расстройство интеллектуального развития, глубокое

 

Глубокое расстройство интеллектуального развития – это состояние, возникающее в ходе индивидуального развития которое характеризуется достоверно значительно сниженным уровнем интеллектуального функционирования и адаптивного поведения, что примерно на четыре и более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно менее чем 0,003 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или по оценке выраженности поведенческих показателей при недоступности стандартизированного тестирования. У лиц с данным расстройством очень ограничены коммуникативные способности, а возможность обучения касается только самых простых навыков. У них также могут быть сопутствующие двигательные и сенсорные нарушения и, как правило, им требуются специальные условия для обеспечения надлежащего ухода. Тяжелые и глубокие нарушения интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивном поведении, поскольку существующие стандартизированные тесты измерения уровня интеллекта не обладают надежностью и валидностью для оценки интеллектуального функционирования ниже 0,003-го процентиля.

 

Диагностические критерии

 

При глубоком расстройстве интеллектуального развития интеллектуальное функционирование и адаптивное поведение обнаруживаются примерно на четыре или более стандартных отклонения ниже средних популяционных значений (примерно менее 0,003 процентиля) по результатам нормированных индивидуально проводимых стандартизированных тестов или клинического заключения, в котором использовались поведенческие показатели в таблицах 6.1-6.4. У лиц с данным расстройством очень ограничены коммуникативные способности, а возможность обучения касается только самых простых навыков. У них также могут быть сопутствующие двигательные и сенсорные нарушения и, как правило, им требуются специальные условия для обеспечения надлежащего ухода. Тяжелые и глубокие нарушения интеллектуального развития дифференцируются исключительно на основе различий в адаптивном поведении, поскольку существующие стандартизированные тесты измерения уровня интеллекта не обладают надежностью и валидностью для оценки интеллектуального функционирования ниже 0,003-го процентиля.

 

6А00.4 Расстройство интеллектуального развития, предполагаемое

 

Предполагаемое расстройство интеллектуального развития устанавливается, когда имеются сведения о соответствующих нарушениях в младенчестве или в возрасте до четырех лет или в случае, когда невозможно провести достоверную оценку интеллектуального функционирования и адаптивного поведения из-за сенсорных или физических нарушений (например, слепоты, доречевой тугоухости), двигательных или коммуникативных нарушений, тяжелых отклонений поведения или сопутствующих психических и поведенческих расстройств.

 

Диагностические критерии

 

Предполагаемое расстройство интеллектуального развития устанавливается, когда имеются соответствующие признаки в младенчестве или в возрасте до четырех лет, что затрудняет определение того, представляют ли наблюдаемое расстройство преходящее нарушение. В данном контексте предполагаемое расстройство интеллектуального развития иногда называют глобальной задержкой развития. Диагноз также может быть поставлен лицам старше 4 лет, когда имеются признаки расстройства интеллектуального развития, но невозможно провести достоверную оценку интеллектуального функционирования и адаптивного поведения из-за сенсорных или физических нарушений (например, слепоты, доречевой тугоухости), двигательных или коммуникативных нарушений, тяжелых отклонений поведения или сопутствующих психических и поведенческих расстройств.

 

6А00.Z Расстройство интеллектуального развития, неуточненное

 

Примечание для кодирования: при необходимости используется дополнительный код для указания соответствующей этиологии.

 

6A06 Стереотипное двигательное расстройство

 

6E60 Вторичный синдром развития нервной системы