Новости

 

Деменция детского возраста — это прогрессирующее снижение нейрокогнитивных функций, возникающее после периода нормального развития. Ею страдают около 700 000 детей по всему миру. Каждый год 48 000 детей умирают в результате деменции, не доживая до 18 лет.

 

Поведенческие и психопатологические симптомы проявляются некогнитивными нарушениями: возбуждением, агрессией, нарушением внимания, социализации, трудностями эмоциональной регуляции, нарушениями сна, галлюцинациями, бредом, обсессиями и компульсиями. Сочетание деменции с этими симптомами ухудшает течение заболевания и усложняет уход за детьми. Непредсказуемость настроения и поведения приводит к стрессу у родственников пациентов, заставляет их постоянно быть бдительными и проводить большую часть времени дома.

 

Болезнь Баттена и синдром Санфилиппо — это наиболее часто встречающиеся формы детской деменции. Они характеризуются нарушением работы лизосомальных белков, что приводит к гибели клеток, особенно в головном мозге.

 

Синдром Санфилиппо, известный также как мукополисахаридоз III типа, проявляется нарушением речевого развития в возрасте 1–4 лет. Затем появляются поведенческие нарушения, включая гиперактивность, агрессию и нарушение сна. Постепенно эти симптомы уступают место нарушениям моторики. Смерть обычно наступает до 30 лет.

 

Болезнь Баттена, или нейрональный цероидный липофусциноз, включает 13 типов, из которых наиболее распространены ювенильная и поздняя инфантильная формы. Заболевание характеризуется снижением зрения, когнитивных функций, поведенческими нарушениями, задержкой развития и эпилептическими припадками. Смерть наступает в подростковом или молодом возрасте. В отличие от других детских деменций, болезнь Баттена часто начинается с поведенческих и психопатологических симптомов. Ювенильный тип проявляется раздражительностью, агрессией, тревогой, страхами, обсессиями и компульсиями, которые прогрессируют к подростковому возрасту, а затем частично угасают, хотя тревожность и страх могут сохраняться.

 

Коррекция поведенческих и психопатологических симптомов осуществляется с помощью индивидуальных психосоциальных интервенций, направленных на улучшение физического, психологического и социального функционирования пациента. Эти вмешательства учитывают потребности пациента, его семьи и ухаживающих лиц. Однако информации о подобном подходе у детей недостаточно.

 

В журнале Palliative Care & Social Practice была опубликована серия случаев детской деменции у пациентов, участвующих в австралийской программе поддержки лиц с деменцией (Dementia Support Australia, DSA).

 


Случай #1

 

Эва – девочка с синдромом Санфилиппо. Её речь ограничена словом «нет» и вокализациями. По словам родителей, за последний год произошло ухудшение речевого восприятия и моторных навыков, девочка стала менее ловкой. Также наблюдаются проблемы со зрением. Родители обратились в DSA для снижения вербальной агрессии, которая возникала в ответ на чрезмерную сенсорную стимуляцию, взаимодействие с ухаживающими специалистами, изменения привычного распорядка дня и боль.

 

В течение дня Эва повторяет слово «нет» каждые 10–15 минут, и за последний год такие приступы эхолалии участились. Хотя Эва охотно обнимается, реагирует на прикосновения и улыбается, консультанты заметили, что после объятий с мамой девочка иногда внезапно ударяет её и кричит. Прогулки, которые раньше приносили ей удовольствие, теперь вызывают беспокойство, особенно если вокруг много людей. Эва не может сообщить, если испытывает боль.

 

Родители и сиделка из агентства оказывают Эве ежедневную помощь. Мытьё в душе осложняется тем, что девочка цепляется за дверные косяки и становится неподвижной, однако, как только она оказывается в воде, начинает расслабляться.

 

Эва боится ходить и передвигается только с поддержкой по ровной поверхности. Когда поверхность пёстрая или неровная, девочка испытывает беспокойство. Из-за ухудшения моторных навыков Эва передвигается в инвалидном кресле.

 

Для уменьшения возбуждения и тревоги семье было рекомендовано избегать многолюдных и шумных мест. Если девочка уже начала беспокоиться, её следует успокоить и дать время разобраться в ситуации, находясь в тихом месте.

 

Для борьбы с эхолалиями специалисты предложили использовать методы релаксации. Консультанты предположили, что переход из машины в дом вызывает тревогу из-за страха потерять равновесие или неровной поверхности. Семье было рекомендовано дать Эве время перед выходом из машины, успокаивать её словами и физически поддерживать. По возвращении домой девочке нужно предоставить время в тихой комнате (10–15 минут) для адаптации, где она могла бы заняться любимыми вещами. В комнате должны быть спокойные цвета, отсутствие шума и предметы для релаксации.

 

Для сенсорного обучения семье предложили использовать картинки разного цвета, предметы с различной текстурой и музыкальные игрушки. Эве сложно понимать инструкции и участвовать в диалоге, поэтому сиделкам предложили использовать короткие, простые фразы, произнесённые мягким, спокойным голосом. Также рекомендовалось сопровождать слова невербальными сигналами, такими как контакт глазами, мимика и жесты. Им рекомендовали следовать технике 5S(Smile, Slow, Simple, Specific, Show): улыбаться, говорить медленно, использовать простые и конкретные фразы, сопровождая слова действиями или мимикой.

 

Возбуждение Эвы в ванной, вероятно, связано с чувствительностью к температуре. Семье рекомендовали использовать тёплую воду и сразу укрывать девочку полотенцем после выхода из ванной. Перед приёмом ванны можно играть с Эвой, чтобы расслабить её и уменьшить тревогу.

 

Родителям рекомендовали привлекать Эву к процессу приготовления пищи, предлагая ей простые задачи: сортировать продукты, нюхать их и трогать. Для стимуляции моторики и взаимодействия с окружающей средой можно дать девочке в руки кухонную утварь. Так как у Эвы затруднено жевание и глотание таблеток, семье рекомендовали обратиться к логопеду. Для уменьшения страха перед движением было предложено проводить короткие прогулки рядом с домом, помогая девочке изучать разные типы поверхностей.

 

Хотя родители Эвы считали, что девочка не испытывает боли, по шкале Abbey Pain Scale были выявлены боли в области шеи. Ей назначили массаж и парацетамол. Через 12 недель наблюдались значительные улучшения. Родители отметили, что Эва стала спокойнее, особенно когда находилась в своей комнате для релаксации, слушала расслабляющую музыку или ей делали массаж. Также девочка стала менее агрессивной благодаря применению техники 5S.

 


Случай #2

 

Бианка — девочка с болезнью Баттена. Три месяца назад её взяли под опеку. Она получала поддержку от паллиативного специалиста, психиатра и поведенческого консультанта. Бианка слепая, у неё наблюдаются расстройства экспрессивной речи, заикание и дизартрия. Из-за мышечных нарушений она пользуется подъёмником. В последнее время участились эпилептические припадки, и девочка стала агрессивной.

 

Специалисты DSA предположили, что поведенческие проблемы Бианки могут быть связаны с изменением условий проживания, чувством одиночества, болью и неправильным подходом со стороны ухаживающих. После возвращения домой из школы девочка была беспокойна, кричала, требовала включать и выключать музыку. Она заикалась, повторяя слова, прежде чем сказать фразу, и раздражалась, если её не понимали. Бианка часто повторяла просьбы, чтобы привлечь внимание.

 

Из-за дисфагии (нарушение глотания) Бианка питается жидкой пищей. Она также страдает от энуреза и запоров, что вызывает у неё боль. Согласно диагностическим шкалам, поведение Бианки возникало в результате голода, усталости, сенсорной перегрузки, шума и боли. Чтобы помочь Бианке адаптироваться к новой обстановке, специалисты предложили структурировать её повседневную среду и соблюдать постоянный режим. Были рекомендованы техники расслабления.

Для того чтобы Бианка могла самостоятельно выбирать музыку и аудиокниги, было создано устройство с голосовым управлением. Для развлечения ей дали собаку-робота, а для успокоения перед сном — плюшевую игрушку-собаку. Сенсорное восприятие стимулировали с помощью игрушек с разной текстурой.

 

Специалистам, ухаживающим за девочкой, рекомендовали делать ей массаж рук и ног, чтобы помочь ей привыкнуть к новым людям, а также использовать утяжелённое одеяло для снятия напряжения.

 

Чтобы снизить утомляемость и раздражительность Бианки, рекомендовано уменьшить физическую и сенсорную нагрузку, сократить количество людей вокруг неё. Например, возвращаться домой с прогулки ей следует одной, а не с другими детьми. После полудня рекомендован тихий час или спокойная деятельность для отдыха. Также предложено уменьшить интенсивность звуков в её комнате.

 

В случае возникновения шума Бианку следовало уводить в тихое место. Чтобы отвлечь девочку от тревоги, рекомендовали предлагать ей любимую еду, а также использовать спокойный, дружелюбный тон в разговоре.

 

Для улучшения коммуникации рекомендовано общаться с Бианкой по одному человеку за раз и избегать разговоров о ней в третьем лице. Специалисты рекомендовали использовать технику 5S и проверять соматическое состояние девочки при возбуждении, включая возможные боли, запоры или менструальный дискомфорт. Для оценки боли использовалась шкала Abbey Pain Scale.

 

Через 16 недель после начала рекомендаций поведение Бианки улучшилось: её показатели по шкале Neuropsychiatric Inventory (NPI) значительно снизились. Персонал лучше понимал её потребности, и девочка стала спокойнее в общении.

 


Рекомендации

 

Эти случаи демонстрируют, что индивидуализированный подход, ориентированный на потребности пациента, может значительно улучшить качество жизни детей с деменцией. Он фокусируется на смягчении симптомов и постоянной поддержке как пациента, так и его семьи. Коррекция поведенческих и психопатологических симптомов должна адаптироваться к состоянию пациента и уделять основное внимание изменениям в окружающей среде, а не обучению самого пациента.

 

В качестве рекомендаций авторы выделяют следующие пункты: 

 

Во-первых, следует упорядочить окружающую ребёнка среду. Для этого надо изменить предметы, которыми пользуется пациент, под его  нужды. Необходимо следовать заведённым ритуалам.  избегать ситуаций провоцирующие агрессию ситуаций. 

 

Во-вторых, необходима работа с сенсорным восприятием. Использование утяжелённого одеяла позволяет оказать мультисенсорную стимуляцию и снять напряжение, а также отвлечь «беспокойные» руки. Музыка помогает улучшить коммуникативные навыки и снизить агрессию. 

 

В-третьих, необходимо регулировать интенсивность сенсорных стимулов. Для этого важно общаться с пациентом один на один. Лучше избегать многолюдных и шумных мест. Не следует заниматься возбуждающей деятельностью. Упорядочение повседневной деятельности, занимание ребёнка чем-то также эффективны в профилактике гиперстимуляци. 

 

В-четвёртых, важно улучшение коммуникативных навыков. Для этого используются техники 5S, связывания воспоминаний, валидации эмоций, альтернативной коммуникации. 

 

В-пятых, необходимо следить за возникновением боли и купировать её. Для этого следует каждый раз во время уходовых процедур проверять наличие болевого синдрома. 

 

Данное исследование подчёркивает, что мультидисциплинарный подход, ориентированный на потребности конкретного пациента, может помочь значительно снизить интенсивность поведенческих и психопатологических симптомов у детей с деменцией.

 

Перевод: Вирт К. О. 

 

Источник: Mustafa Atee et al. Behaviours and psychological symptoms of childhood dementia: two cases of psychosocial interventions. Palliative Care & Social Practice. https://journals.sagepub.com/doi/10.1177/26323524241273492