Диагностика и лечение потенциально обратимых деменций

Статьи

 

Распространенность потенциально обратимых деменций невелика. Согласно метаанализу 2003 года, примерно 9% случаев деменции могут иметь обратимую причину, менее 1% действительно обратимы при лечении. Несмотря на это, существующая возможность значительного улучшения исхода состояния пациентов путем устранения обратимых факторов требует осведомленности специалистов о потенциально обратимых деменциях.

 

На данный момент выделен ряд клинических признаков, указывающих на потенциально обратимые деменции: острый манифест, быстрое прогрессирование, молодой возраст, выраженные флуктуации когнитивных функций, очаговые неврологические нарушения, несоответствие между результатами нейрокогнитивных тестов и клинической картиной. Обнаружение подобных признаков должно способствовать дальнейшей дифференциальной диагностике.

 

Кроме того, растет осведомленность о потенциально модифицируемых факторах риска, способствующих развитию нейродегенеративных заболеваний, в т.ч. болезни Альцгеймера. К таким факторам относят, например, воздействие антихолинергических препаратов, синдром обструктивного апноэ сна, депрессивное расстройство и многое другое.

 

Далее мы рассмотрим существующий спектр заболеваний, которые могут вызывать когнитивные нарушения или деменцию и исключение которых может улучшить когнитивные статус и предотвратить последующую нейродегенерацию.

 

Метаболические и эндокринные причины

 

Американская академия неврологии (The American Academy of Neurology, AAN) рекомендует проводить скрининг на дефицит витамина В12 во всех случаях деменции. Данный дефицит является редкой причиной деменции, по данным мета-анализа только 1% всех потенциально обратимых случаев деменции связано с дефицитом витамина В12. Вопрос об обратимости остается спорным, но коррекция дефицита может улучшить легкие когнитивные нарушения, особенно беглость речи. Факторы риска дефицита витамина B12 включают возраст более 75 лет, перенесенные операции на органах желудочно-кишечного тракта и органов пищеварительной системы, наличие таких заболеваний, как болезнь Крона, болезнь Уиппла и целиакия. С дефицитом B12 также связаны другие неврологические нарушения, включающие акропарестезию, потерю ибрационной чувствительности и оптическую нейропатию. Прочие метаболические и эндокринные причины синдрома обратимой деменции: дефицит витамина В1 (тиамина), гипо/гипертиреоидизм, гипо/гиперпаратиреоидизм, гипогликемия, болезнь Вильсона, печеночная или почечная недостаточность.

 

Воспалительные причины

 

Энцефалопатия Хашимото (ЭХ) связана с аутоиммунным тиреоидитом и нередко в научной литературе известна под термином «энцефалопатия, отвечающая на стероиды». Чаще всего встречается у женщин в возрасте 50-60 лет. Клиническая картина вариабельна, но часто представлена спутанностью сознания, нарушениями поведения, судорогами, атаксией и миоклонусом. Симптомы могут быть эпизодическими или прогрессирующими. Есть сообщения о случаях, когда ЭХ проявлялась как подострая деменция с коварным началом. Большинство пациентов эутиреоидны на момент клинической манифестации, но имеют аномальное повышение антитиреоглобулиновых или антитиреоидных пероксидазных (анти-ТПО) антител. Большинство пациентов отвечают на лечение кортикостероидами, хотя иногда требуются иммуносупрессивные препараты.

 

Аутоиммунная деменция

 

Когнитивная дисфункция развивается в течение нескольких дней или недель с колебаниями или быстро прогрессирующим течением. Аутоиммунную этиологию следует рассматривать при наличии подострого развития, более раннего возраста манифеста заболевания, наличия судорог или очаговых нарушений, предшествующего инфекционного заболевания. При исследовании ликвора у пациентов с аутоиммунной деменцией выявляется плеоцитоз, а на МРТ в режиме Т2 подавление сигнала от свободной жидкости. Обнаружение аутоантител в сыворотке или ликворе подтверждает диагноз. Лечение первой линии включает введение метилпреднизолона, внутривенных иммуноглобулинов и плазмаферез.

 

Прочие воспалительные причины синдрома обратимой деменции: системная красная волчанка, нейросаркоидоз, первичные и вторичные васкулиты центральной нервной системы, паранеопластический синдром.

 

Продолжение на портале для врачей Гедеон Рихтер

 

Автор перевода: Долина А.А.

 

Редактор: Касьянов Е.Д.

 

Источник: Bevins, E.A., Peters, J. & Léger, G.C. The Diagnosis and Management of Reversible Dementia Syndromes. Curr Treat Options Neurol 23, 3 (2021). https://doi.org/10.1007/s11940-020-00657-x.