Международная лига борьбы против эпилепсии (ILAE) в первой половине 2017 г. обновила классификацию заболевания, действующую с 1989 года. За это время учёные пересмотрели множество аспектов, касающихся диагностики, клиники, лечения и прогноза эпилепсии. Согласно определению ILAE, «эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

1) Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;

2) Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (равному или более 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов в последующие 10 лет;

3) Диагноз эпилептического синдрома».

Новая система классификации базируется на трех уровнях:

1) Тип приступа – фокальный, генерализованный, неизвестный

2) Тип эпилепсии – фокальный, генерализованный, комбинированный и неизвестный

3) Эпилептический синдром

На первом этапе (уровне) идет определение типа приступа. На втором этапе (уровне) следует определиться с типом эпилепсии. Здесь стоит сделать уточнение, что тип эпилепсии, диагностированный на данном этапе, может стать окончательным диагнозом, если врач не имеет возможности перейти к следующему уровню — выявлению эпилептического синдрома (как правило, в той ситуации, когда нет возможности для проведения необходимых методов обследования пациента). Третий этап (уровень) заключается в установлении эпилептического синдрома. Что есть эпи-синдром? Комплексное понятие, включающее в себя тип приступа, характерные признаки на ЭЭГ, частую зависимость от возраста, провоцирующие факторы и в ряде случаев определенный прогноз. Эпи-синдром нередко не соответствует этиологии эпилепсии, но определяет тактику ведения пациентов. (источник: Медач)

Этиологический диагноз рассматривается на каждом уровне диагностики. Теперь есть 6 этиологических категорий: структурная, генетическая, иммунная, метаболическая, инфекционная и неизвестная. Термин “Доброкачественная” разделен на две части: “самокупирующаяся” и “отвечающая на фармакотерапию” – данные термины, должны использоваться в соответствующих случаях.

На данный момент после проведения многочисленных исследований в основу классификации был положен патофизиологический принцип, который характеризует эпилепсию как болезнь нейрональных сетей, а не симптом локального поражения мозга. Эпилептический приступ — это развитие транзиторных знаков и/или симптомов, вызванных аномальной чрезмерной или синхронной нейрональной активностью головного мозга.

Термин “Парциальная” заменен на “Фокальная”. Так, Фокальный приступ с сохраненным сознанием соответствует предыдущему термину «простой парциальный приступ», а фокальный приступ с нарушением сознания соответствует предыдущему термину «сложный парциальный приступ». Нарушение сознания в любой период приступа делает его фокальным приступом с нарушением сознания.

Стоит понимать, что под фокальным приступом эксперты ILAE подразумевают эпилептический приступ, развивающийся из нейрональных сетей одного полушария; под генерализованным — приступ, развивающийся в какой-то момент в нейрональной сети одного полушария, но с последующим быстрым вовлечением билатерально распространенных нейрональных сетей.

Сознание и его расстройства остаются ключевым признаком для группирования фокальных приступов ILAE. Однако в старой классификации для описания расстройства сознания использовались такие характеристики, как осознанность и реагирование. В новой же классификации уделили внимание и самосознанию, т. е. способности человека отличать себя как индивида в отношении других людей. Реагирование не равнозначно осознанности, поскольку у ряда пациентов во время приступа отсутствие реакций обусловлено неподвижностью, но при этом они способны воспринимать и запоминать происходящее вокруг. Эксперты уточняют, что ретроспективная оценка сознания с использованием всех 3-х характеристик может быть затруднена, поэтому, как упоминалось выше, введен термин «сохранная/нарушенная осознанность».

Термины «дискогнтивный», «простой парциальный», «сложный парциальный», «психический» и «вторично генерализованный» больше не используются. Термин “Вторично генерализованные тонико-клонические судороги” заменен термином “От фокальных к билатеральным тонико-клоническим судоргам”.

Согласно ILAE, эпилептическая энцефалопатия — это состояние, при котором эпилептиформная активность на ЭЭГ вносит свой вклад в когнитивные и поведенческие нарушения. При этом как глобальный, так и избирательный дефект может нарастать со временем. В то же время синдромы, относящиеся к энцефалопатиям, могут быть как генетическими (например, синдром Драве), так и приобретенными (синдром Веста).